Penyakit paru restriktif: Perbedaan antara revisi
Tampilan
Konten dihapus Konten ditambahkan
Tidak ada ringkasan suntingan |
|||
Baris 25: | Baris 25: | ||
'''Penyakit paru restriktif''' adalah kondisi patologis yang ditandai dengan penurunan kemampuan paru-paru untuk mengembang sehingga udara tidak bisa mengisi paru-paru dengan maksimal.<ref name=":0">{{Cite web|url=https://www.hopkinsmedicine.org/health/conditions-and-diseases/restrictive-lung-disease|title=Restrictive Lung Disease|website=www.hopkinsmedicine.org|language=en|access-date=2020-03-02}}</ref><ref name=":1">{{Cite web|url=https://lunginstitute.com/blog/restrictive-lung-disease-facts/|title=Lung Institute {{!}} Restrictive Lung Disease: Facts You Need to Know|date=2018-01-27|website=Lung Institute|language=en-US|access-date=2020-03-02}}</ref><ref name=":2">{{Cite book|url=http://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK545177/|title=StatPearls|last=Haddad|first=Moshe|last2=Sharma|first2=Sandeep|date=2020|publisher=StatPearls Publishing|location=Treasure Island (FL)|pmid=31424761}}</ref><ref>{{Cite journal|date=2019-12-19|title=Restrictive Lung Disease: Background, Pathophysiology, Etiology|url=https://emedicine.medscape.com/article/301760-overview}}</ref><ref name=":13">{{Cite web|url=https://www.symptoma.com/en/info/restrictive-lung-disease#test|title=Restrictive Lung Disease: Symptoms, Diagnosis and Treatment - Symptoma®|last=GmbH|first=Symptoma|website=www.symptoma.com|access-date=2020-03-02}}</ref> |
'''Penyakit paru restriktif''' adalah kondisi patologis yang ditandai dengan penurunan kemampuan paru-paru untuk mengembang sehingga udara tidak bisa mengisi paru-paru dengan maksimal.<ref name=":0">{{Cite web|url=https://www.hopkinsmedicine.org/health/conditions-and-diseases/restrictive-lung-disease|title=Restrictive Lung Disease|website=www.hopkinsmedicine.org|language=en|access-date=2020-03-02}}</ref><ref name=":1">{{Cite web|url=https://lunginstitute.com/blog/restrictive-lung-disease-facts/|title=Lung Institute {{!}} Restrictive Lung Disease: Facts You Need to Know|date=2018-01-27|website=Lung Institute|language=en-US|access-date=2020-03-02}}</ref><ref name=":2">{{Cite book|url=http://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK545177/|title=StatPearls|last=Haddad|first=Moshe|last2=Sharma|first2=Sandeep|date=2020|publisher=StatPearls Publishing|location=Treasure Island (FL)|pmid=31424761}}</ref><ref>{{Cite journal|date=2019-12-19|title=Restrictive Lung Disease: Background, Pathophysiology, Etiology|url=https://emedicine.medscape.com/article/301760-overview}}</ref><ref name=":13">{{Cite web|url=https://www.symptoma.com/en/info/restrictive-lung-disease#test|title=Restrictive Lung Disease: Symptoms, Diagnosis and Treatment - Symptoma®|last=GmbH|first=Symptoma|website=www.symptoma.com|access-date=2020-03-02}}</ref> |
||
Penyakit ini ditandai dengan keluhan napas pendek, sesak, batuk dan mudah lelah saat beraktivitas. Berdasarkan penyebabnya, penyakit paru restriktif terbagi atas dua kategori, yaitu yang disebabkan oleh factor intrinsic (dari dalam) dan yang disebabkan oleh factor ekstrinsik (dari luar).<ref name=":1" /> |
Penyakit ini ditandai dengan keluhan napas pendek, sesak, batuk dan mudah lelah saat beraktivitas. Berdasarkan penyebabnya, penyakit paru restriktif terbagi atas dua kategori, yaitu yang disebabkan oleh factor intrinsic (dari dalam) dan yang disebabkan oleh factor ekstrinsik (dari luar).<ref name=":1" /><ref name=":14">{{Cite web|url=http://www.pathwaymedicine.org/restrictive-lung-disease|title=Restrictive Lung Disease|website=www.pathwaymedicine.org|language=en|access-date=2020-03-03}}</ref><ref>{{Cite web|url=https://www.mywtmf.com/Services/Pulmonary-Disease/Conditions/Restrictive-Lung-Function.aspx|title=Restrictive Lung Function|website=Washington Township Medical Foundation|access-date=2020-03-03}}</ref> |
||
Faktor risiko penyakit ini adalah paparan debu, logam, larutan organik dan mereka yang bekerja di bidang agrikultur. Insiden penyakit paru restriktif lebih sedikit bila dibandingkan penyakit paru obstruktif. |
Faktor risiko penyakit ini adalah paparan debu, logam, larutan organik dan mereka yang bekerja di bidang agrikultur. Insiden penyakit paru restriktif lebih sedikit bila dibandingkan penyakit paru obstruktif. |
||
Diagnosis penyakit ini ditegakkan dengan pemeriksaan tes fungsi paru |
Diagnosis penyakit ini ditegakkan dengan pemeriksaan tes fungsi paru, foto toraks, komputasi tomografi beresolusi tinggi dan bronkoskopi.<ref name=":0" /> |
||
Pengobatan untuk penyakit ini tergantung kepada penyakit yang mendasarinya, tipe dan stadium penyakit saat pertama kali diagnosis ditegakkan, riwayat keluarga, riwayat pekerjaan serta usia pasien. Pengobatan yang diberikan adalah perubahan pola hidup, terapi medikamentosa, terapi oksigen, |
Pengobatan untuk penyakit ini tergantung kepada penyakit yang mendasarinya, tipe dan stadium penyakit saat pertama kali diagnosis ditegakkan, riwayat keluarga, riwayat pekerjaan serta usia pasien. Pengobatan yang diberikan adalah perubahan pola hidup, terapi medikamentosa, terapi oksigen, ventilator hingga transplantasi paru.<ref name=":0" /><ref>{{Cite web|url=https://www.resmed.co.uk/patient/respiratory-care/respiratory-diseases-and-conditions/restrictive-lung-disease/|title=Restrictive lung disease {{!}} ResMed|website=ResMed UK|language=en-GB|access-date=2020-03-03}}</ref> |
||
== Fisiologi fungsi paru == |
== Fisiologi fungsi paru == |
||
Baris 63: | Baris 63: | ||
== Patofisiologi == |
== Patofisiologi == |
||
Mekanisme bernapas melibatkan diafragma dan otot pernapasan. Kemampuan paru untuk mengembang disebut kapasitas komplians paru. Komplians paru ini berbanding lurus dengan perubahan tekanan dan tergantung luar rongga dada yang sifatnya semikaku. Oleh karena itu komplians paru dipengaruhi oleh dinding toraks, pleura (pembungkus paru) dan apapun proses yang ada di dalam parenkim paru. Pada |
Mekanisme bernapas melibatkan diafragma dan otot pernapasan. Kemampuan paru untuk mengembang disebut kapasitas komplians paru. Komplians paru ini berbanding lurus dengan perubahan tekanan dan tergantung luar rongga dada yang sifatnya semikaku. Oleh karena itu komplians paru dipengaruhi oleh dinding toraks, pleura (pembungkus paru) dan apapun proses yang ada di dalam parenkim paru. Pada PPR intrinsik, apapun penyebabnya, akan mengurangi volume Udara yang masuk ke dalam paru karena penurunan elastisitasnya. Dalam jangka waktu yang lama hal ini akan menyebabkan aliran udara yang tidak sesuai dengan volume paru. proses ventilasi dan perfusi yang tidak seimbang akan menyebabkan hipoksemia arterial yang juga diperberat oleh pirau intrapulmonal. Pada dasarnya penurunan kemampuan difusi paru jarang menyebaban kondisi hipoksemia karena selalu ada cukup waktu untuk menyeimbangkan kadar oksigen dan karbon dioksida. Namun jika transport oksigen dan karbon dioksidanya memendek (yang terjadi saat aktivitas dengan peningkatan frekuensi inspirasi), akan terjadi penurunan saturasi oksigen. Untuk penyakit fibrosis paru, tahapannya adalah terjadi pembentukan fibroblast dan miofibroblas, proliferasi kedua jenis sel tersebut yang berujung pada produksi komponen matriks ekstraseluler yang berlebihan terutama kolagen.<ref name=":13" /><ref name=":14" /><ref name=":7">{{Cite journal|date=2019-12-19|title=Restrictive Lung Disease: Background, Pathophysiology, Etiology|url=https://emedicine.medscape.com/article/301760-overview#a5}}</ref><ref name=":15">{{Cite web|url=https://www.scribd.com/presentation/373457501/penyakit-paru-restriktif|title=penyakit paru restriktif {{!}} Lung {{!}} Respiratory Diseases|website=Scribd|language=id|access-date=2020-03-03}}</ref> |
||
== Tanda dan gejala == |
== Tanda dan gejala == |
||
Gejala atau keluhan yang dirasakan oleh pasien adalah sesak napas, nyeri dada, batuk kering (kadang timbul batuk darah pada pasien dengan vasculitis dan sindrom hemoragik alveolar difus), mudah lelah saat beraktivitas dan nyeri dada jarang dikeluhkan namun bila timbul di daerah substernal perlu dicurigai sarkoidosis. Tanda yang terlihat adalah napas yang cepat dan pendek, pengembangan rongga dada yang menurun saat inspirasi, hipertrofi ujung jari atau ''clubbing fingers'' dan [[sianosis]]. Untuk penderita penyakit paru restriktif ekstrinsik akibat kelainan tulang belakang, dapat ditemukan postur tubuh yang bungkuk. Untuk penyakit paru restriktif karena masalah neuromuscular, akan ditemukan kelemahan pada otot yang lain selain otot pernapasan.<ref name=":13" /><ref name=":7" /><ref name=":8">{{Cite journal|last=Gold|first=Warren M.|date=1968-06-01|title=Restrictive Lung Disease|url=https://academic.oup.com/ptj/article/48/5/455/4638136|journal=Physical Therapy|language=en|volume=48|issue=5|pages=455–466|doi=10.1093/ptj/48.5.455|issn=0031-9023}}</ref><ref>{{Cite web|url=https://www.cram.com/flashcards/pathophysiology-of-restrictive-lung-disease-447002|title=Pathophysiology of Restrictive Lung Disease Flashcards - Cram.com|website=www.cram.com|access-date=2020-03-02}}</ref> |
Gejala atau keluhan yang dirasakan oleh pasien adalah sesak napas, nyeri dada, batuk kering (kadang timbul batuk darah pada pasien dengan vasculitis dan sindrom hemoragik alveolar difus), mudah lelah saat beraktivitas dan nyeri dada jarang dikeluhkan namun bila timbul di daerah substernal perlu dicurigai sarkoidosis. Tanda yang terlihat adalah napas yang cepat dan pendek, pengembangan rongga dada yang menurun saat inspirasi, hipertrofi ujung jari atau ''clubbing fingers'' dan [[sianosis]]. Untuk penderita penyakit paru restriktif ekstrinsik akibat kelainan tulang belakang, dapat ditemukan postur tubuh yang bungkuk. Untuk penyakit paru restriktif karena masalah neuromuscular, akan ditemukan kelemahan pada otot yang lain selain otot pernapasan.<ref name=":13" /><ref name=":7" /><ref name=":8">{{Cite journal|last=Gold|first=Warren M.|date=1968-06-01|title=Restrictive Lung Disease|url=https://academic.oup.com/ptj/article/48/5/455/4638136|journal=Physical Therapy|language=en|volume=48|issue=5|pages=455–466|doi=10.1093/ptj/48.5.455|issn=0031-9023}}</ref><ref>{{Cite web|url=https://www.cram.com/flashcards/pathophysiology-of-restrictive-lung-disease-447002|title=Pathophysiology of Restrictive Lung Disease Flashcards - Cram.com|website=www.cram.com|access-date=2020-03-02}}</ref><ref name=":16">{{Cite web|url=https://nursing.com/lesson/resp-02-04-restrictive-lung-diseases/|title=02.04 Restrictive Lung Diseases (Pulmonary Fibrosis, Neuromuscular Disorders) Nursing Course|website=NURSING.com|language=en-US|access-date=2020-03-03}}</ref> |
||
== Etiologi == |
== Etiologi == |
||
Penyakit paru restriktif (PPR) bukanlah diagnosis satu penyakit melainkan suatu kondisi yang timbul karena beberapa penyakit yang mendasarinya. Secara anatomis, penyebab penyakit paru restriktif terbagi atas dua, akibat factor ekstrinsik (dari luar paru) dan akibat factor intrinsic (dari dalam paru). Faktor intrinsic bias dibedakan dalam 5 kategori, yaitu PPR karena penyakit paru interstisiel (ada lebih dari 100 penyakit dari kelompok ini), PPR karena penyakit paru alveolar, PPR arena gangguan neuromuscular, PPR karena masalah pleura dan PPR karena gangguan di rongga toraks.<ref name=":13" /><ref name=":7" /><ref name=":15" /><ref name=":5" /><ref>{{Cite web|url=https://radiopaedia.org/articles/restrictive-lung-disease|title=Restrictive lung disease {{!}} Radiology Reference Article {{!}} Radiopaedia.org|last=Weerakkody|first=Yuranga|website=Radiopaedia|language=en-US|access-date=2020-03-03}}</ref> |
|||
Secara anatomis, penyebab penyakit paru restriktif terbagi atas dua, akibat factor intrinsic (dari dalam paru) dan akibat factor ekstrinsik (dari luar paru) |
|||
Faktor ekstrinsik<ref name=":13" /><ref name=":7" /><ref name=":8" /><ref name=":5" /><ref name=":17">{{Cite web|url=https://www.rtmagazine.com/disorders-diseases/chronic-pulmonary-disorders/pulmonary-fibrosis/look-restrictive-lung-diseases/|title=A Look at Restrictive Lung Diseases {{!}} RT|last=Staff|first=R. T.|date=2017-08-13|website=RT: For Decision Makers in Respiratory Care|language=en-US|access-date=2020-03-03}}</ref><ref name=":18">{{Cite web|url=https://www.verywellhealth.com/obstructive-and-restrictive-lung-diseases-914741|title=Obstructive and Restrictive Lung Disease Differences and Treatment|website=Verywell Health|language=en|access-date=2020-03-03}}</ref> |
|||
Faktor ekstrinsik<ref name=":7" /><ref name=":8" /> |
|||
# Kekakuan dinding dada ([[kifosis]], [[kifoskoliosis]] akibat [[Poliomielitis|polio]], [[fibrotoraks]], [[efusi pleura]] masif, [[obesitas]], [[Ankilosing spodilitis|ankilosing spondilitis]] dan [[Torakoplastik|torakoplasti]]) |
# Kekakuan dinding dada ([[kifosis]], [[kifoskoliosis]] akibat [[Poliomielitis|polio]], [[fibrotoraks]], [[efusi pleura]] masif, [[obesitas]], [[Ankilosing spodilitis|ankilosing spondilitis]] dan [[Torakoplastik|torakoplasti]]) |
||
Baris 76: | Baris 76: | ||
# Penyakit pleura ([[pneumotoraks]]) |
# Penyakit pleura ([[pneumotoraks]]) |
||
Faktor intrinsik<ref name=":7" /><ref name=":8" /> |
Faktor intrinsik<ref name=":13" /><ref name=":7" /><ref name=":8" /><ref name=":5" /><ref name=":17" /><ref name=":18" /> |
||
# Reseksi operasi |
# Reseksi operasi |
||
Baris 102: | Baris 102: | ||
</gallery> |
</gallery> |
||
Pemeriksaan ini dilakukan untuk mengetahui penyakit atau kondisi yang menyebabkan terjadinya penyakit paru restriktif. 10% pemeriksaan foto toraks pasien akan memberikan gambaran normal. Dari foto toraks akan didapatkan gambaran retikulonoduler, nodular atau infiltrat alveolar seperti ''ground glass'' (serbuk kaca) atau granular halus yang khas pada paru-paru. Corakan paru yang dominan di daerah apex dapat ditemukan pada pasien dengan sarcoidosis, histiositosis sel Langerhans paru, pneumonitis, penumokoniosis atau ankilosing spondilitis. Sedangkan corakan paru dominan di daerah basal dapat ditemukan pada fibrosis paru idiopatik, asbestosis atau penyakit kolagen vaskular. Gambaran sarang tawon (''honeycomb'') berhubungan dengan fibrosis paru lanjut dan prognosis yang jelek. Adanya limfadenopati hilus bilateral, menunjukkan adanya sarcoidosis.<ref name=":11">{{Cite web|url=https://emedicine.medscape.com/article/301760-workup#c3|title=Restrictive Lung Disease Workup: Laboratory Studies, Imaging Studies, Other Tests|website=emedicine.medscape.com|access-date=2020-03-02}}</ref> |
Pemeriksaan ini dilakukan untuk mengetahui penyakit atau kondisi yang menyebabkan terjadinya penyakit paru restriktif. 10% pemeriksaan foto toraks pasien akan memberikan gambaran normal. Dari foto toraks akan didapatkan gambaran retikulonoduler, nodular atau infiltrat alveolar seperti ''ground glass'' (serbuk kaca) atau granular halus yang khas pada paru-paru. Corakan paru yang dominan di daerah apex dapat ditemukan pada pasien dengan sarcoidosis, histiositosis sel Langerhans paru, pneumonitis, penumokoniosis atau ankilosing spondilitis. Sedangkan corakan paru dominan di daerah basal dapat ditemukan pada fibrosis paru idiopatik, asbestosis atau penyakit kolagen vaskular. Gambaran sarang tawon (''honeycomb'') berhubungan dengan fibrosis paru lanjut dan prognosis yang jelek. Adanya limfadenopati hilus bilateral, menunjukkan adanya sarcoidosis.<ref name=":18" /><ref name=":11">{{Cite web|url=https://emedicine.medscape.com/article/301760-workup#c3|title=Restrictive Lung Disease Workup: Laboratory Studies, Imaging Studies, Other Tests|website=emedicine.medscape.com|access-date=2020-03-02}}</ref><ref>{{Cite web|url=https://almostadoctor.co.uk/encyclopedia/restrictive-vs-obstructive-lung-disease|title=Restrictive vs Obstructive lung disease|website=almost a doctor|language=en-GB|access-date=2020-03-03}}</ref> |
||
=== Tomografi terkomputasi resolusi tinggi === |
=== Tomografi terkomputasi resolusi tinggi === |
||
[[File:Pulmon fibrosis.PNG|thumb|upright=1.4|HRCT paru yang menunjukkan fibrosis paru akibat pneumonitis interstisiel dengan bula emfisematous]] |
[[File:Pulmon fibrosis.PNG|thumb|upright=1.4|HRCT paru yang menunjukkan fibrosis paru akibat pneumonitis interstisiel dengan bula emfisematous]] |
||
Tomografi terkomputasi resolusi tinggi dapat digunakan untuk menegakkan diagnosis penyakit paru restriktif, tetapi sayangnya dosis radiasinya cukup besar. Akan terlihat gambaran kista bilateral dan nodul bila kondisi ini diakibatkan oleh histiositosis sel Langerhans. Pemeriksaan ini akan memberikan pencitraan yang lebih baik dari apa yang sudah didapatkan pada pemeriksaan foto toraks.<ref name=":11" /> |
Tomografi terkomputasi resolusi tinggi dapat digunakan untuk menegakkan diagnosis penyakit paru restriktif, tetapi sayangnya dosis radiasinya cukup besar. Akan terlihat gambaran kista bilateral dan nodul bila kondisi ini diakibatkan oleh histiositosis sel Langerhans. Pemeriksaan ini akan memberikan pencitraan yang lebih baik dari apa yang sudah didapatkan pada pemeriksaan foto toraks.<ref name=":18" /><ref name=":11" /> |
||
=== Tes fungsi paru === |
=== Tes fungsi paru === |
||
Pemeriksaan fungsi paru yang lengkap termasuk pemeriksaan dengan menggunakan spirometry, volume paru, apasitas difusi dan Analisa gas darah. Dari pemeriksaan tersebut akan ditemukan penurunan TLC (''total lung capacity''), FRC (''functional residual capacity'') dan RV (''residual volume'') untuk apapun penyebab dari kondisi ini. Bila ditemukan hipoksemia, menunjukkan adanya pirau dan kemungkinan atelectasis. Pada pasien dengan gangguan neuromuscular, tekanan inspirasi dan ekspirasi maksimalnya bias memberikan hasil bervariasi mulai dari normal hingga berkurang dalam jumlah besar. Kapasitas difusi paru untuk karbon monoksida akan berkurang pada semua pasien, timbul penurunan saturasi oksigen saat aktivitas, dan hipoksemia.<ref name=":0" /><ref name=":11" /><ref>{{Cite web|url=https://www.cram.com/flashcards/pathophysiology-of-restrictive-lung-disease-447002|title=Pathophysiology of Restrictive Lung Disease Flashcards - Cram.com|website=www.cram.com|access-date=2020-03-02}}</ref> |
Pemeriksaan fungsi paru yang lengkap termasuk pemeriksaan dengan menggunakan spirometry, volume paru, apasitas difusi dan Analisa gas darah. Dari pemeriksaan tersebut akan ditemukan penurunan TLC (''total lung capacity''), FRC (''functional residual capacity'') dan RV (''residual volume'') untuk apapun penyebab dari kondisi ini. FEV1 (''forced expiratory volume'' 1 detik) dan FVC juga menunjukkan penurunan walaupun rasionya masih dalam batas normal. Bila ditemukan hipoksemia, menunjukkan adanya pirau dan kemungkinan atelectasis. Pada pasien dengan gangguan neuromuscular, tekanan inspirasi dan ekspirasi maksimalnya bias memberikan hasil bervariasi mulai dari normal hingga berkurang dalam jumlah besar. Kapasitas difusi paru untuk karbon monoksida akan berkurang pada semua pasien, timbul penurunan saturasi oksigen saat aktivitas, dan hipoksemia.<ref name=":0" /><ref name=":18" /><ref name=":11" /><ref>{{Cite web|url=https://www.cram.com/flashcards/pathophysiology-of-restrictive-lung-disease-447002|title=Pathophysiology of Restrictive Lung Disease Flashcards - Cram.com|website=www.cram.com|access-date=2020-03-02}}</ref><ref>{{Cite web|url=https://www.webmd.com/lung/qa/how-do-doctors-diagnose-obstructive-or-restrictive-lung-disease|title=How do doctors diagnose obstructive or restrictive lung disease?|website=WebMD|language=en|access-date=2020-03-03}}</ref><ref>{{Cite web|url=https://www.nursingtimes.net/roles/nurse-educators/quick-facts-what-is-the-difference-between-obstructive-and-restrictive-lung-disease-14-12-2015/|title=Quick facts: What is the difference between obstructive and restrictive lung disease?|last=Contributor|first=N. T.|date=2015-12-14|website=Nursing Times|language=en|access-date=2020-03-03}}</ref> |
||
=== Lavase bronkoalveolar === |
=== Lavase bronkoalveolar === |
||
Baris 120: | Baris 120: | ||
=== Medikamentosa === |
=== Medikamentosa === |
||
Pemberian obat sangat tergantung kepada penyakit yang mendasari kondisi ini. Obat yang pemberiannya bersifat umum adalah [[kortikosteroid]] seperti [[Prednisolon|prednison]]. Selain sebagai antiinflamasi, kortikosteroid juga menekan progresifitas penyakit fibrosis paru dan sarkoidosis. Selain itu dapat diberikan mikofenolat mofetil untuk kondisi yang sama. Terapi obat antifibrotik seperti kolkisin direkomendasikan untuk penyakit paru restriktif akibat penyakit fibrosis paru. Nintedanib juga terbukti mampu mengurangi penurunan FVC, memperbaiki kualitas hidup dan mengurangi kemungkinan eksaserbasi.<ref name=":5">{{Cite web|url=https://www.medicalnewstoday.com/articles/319012|title=Restrictive lung disease: Treatment and symptoms|website=www.medicalnewstoday.com|language=en|access-date=2020-03-02}}</ref><ref name=":12">{{Cite journal|date=2019-12-19|title=Restrictive Lung Disease Treatment & Management: Medical Care, Surgical Care, Consultations|url=https://emedicine.medscape.com/article/301760-treatment}}</ref> |
Pemberian obat sangat tergantung kepada penyakit yang mendasari kondisi ini. Obat yang pemberiannya bersifat umum adalah [[kortikosteroid]] seperti [[Prednisolon|prednison]]. Selain sebagai antiinflamasi, kortikosteroid juga menekan progresifitas penyakit fibrosis paru dan sarkoidosis. Selain itu dapat diberikan mikofenolat mofetil untuk kondisi yang sama. Terapi obat antifibrotik seperti kolkisin direkomendasikan untuk penyakit paru restriktif akibat penyakit fibrosis paru. Nintedanib juga terbukti mampu mengurangi penurunan FVC, memperbaiki kualitas hidup dan mengurangi kemungkinan eksaserbasi. Pirfenidon sebagai penghambat TGF-β dapat digunakan untuk PPR karena fibrosis paru.<ref name=":13" /><ref name=":16" /><ref name=":5">{{Cite web|url=https://www.medicalnewstoday.com/articles/319012|title=Restrictive lung disease: Treatment and symptoms|website=www.medicalnewstoday.com|language=en|access-date=2020-03-02}}</ref><ref name=":12">{{Cite journal|date=2019-12-19|title=Restrictive Lung Disease Treatment & Management: Medical Care, Surgical Care, Consultations|url=https://emedicine.medscape.com/article/301760-treatment}}</ref><ref name=":19">{{Cite web|url=https://www.webmd.com/lung/qa/how-do-you-treat-restrictive-lung-disease-with-medicines|title=How do you treat restrictive lung disease with medicines?|website=WebMD|language=en|access-date=2020-03-03}}</ref> |
||
=== Terapi oksigen === |
=== Terapi oksigen === |
||
Terapi oksigen merupakan terapi utama untuk kondisi ini terutama pasien dengan kelainan dinding toraks nonmuskular. Pemberian oksigen akan membantu memperoleh oksigen yang lebih banyak saat paru-paru tidak bisa mengembang sempurna.<ref name=":5" /> |
Terapi oksigen merupakan terapi utama untuk kondisi ini terutama pasien dengan kelainan dinding toraks nonmuskular. Pemberian oksigen akan membantu memperoleh oksigen yang lebih banyak saat paru-paru tidak bisa mengembang sempurna agar pasien tidak sampai mengalami hipoksemia dan hiperkarbia.<ref name=":1" /><ref name=":13" /><ref name=":15" /><ref name=":5" /> |
||
=== Terapi sitotoksik === |
=== Terapi sitotoksik === |
||
Pada pasien yang tidak memberikan respons terhadap kortikosteroid, atau memiliki kondisi yang tidak memungkinkannya untuk menerima terapi kortikosteroid jangka panjang, dapat diberikan obat ini. riteria gagal terapi kortikosteroid adalah penurunan FVC dan TLC sebanyak 10% dan gambaran radiologi yang bertambah jelek. Azatioprin adalah obat yang lebih aman dibandingkan metotreksat atau siklofosfamid.<ref name=":12" /> |
Pada pasien yang tidak memberikan respons terhadap kortikosteroid, atau memiliki kondisi yang tidak memungkinkannya untuk menerima terapi kortikosteroid jangka panjang, dapat diberikan obat ini. riteria gagal terapi kortikosteroid adalah penurunan FVC dan TLC sebanyak 10% dan gambaran radiologi yang bertambah jelek. Azatioprin adalah obat yang lebih aman dibandingkan metotreksat atau siklofosfamid.<ref name=":1" /><ref name=":5" /><ref name=":12" /><ref name=":19" /> |
||
=== Kemoterapi === |
=== Kemoterapi === |
||
Baris 132: | Baris 132: | ||
=== Terapi ventilator === |
=== Terapi ventilator === |
||
Pemberian oksigen dengan bantuan ventilator dapat diberikan kepada pasien dengan penyakit paru restriktif yang berat. Namun mengingat terapi ini pemberiannya tidak bisa kepada sebagian orang, pada kasus ekstrim dapat diberikan oksigenasi membrane ekstrakorporeal atau ECMO (''extracorporeal membrane oxygenation''). Tindakan ini hanya untuk penderita restriktif paru yang berat.<ref name=":5" /> |
Pemberian oksigen dengan bantuan ventilator dapat diberikan kepada pasien dengan penyakit paru restriktif yang berat. Namun mengingat terapi ini pemberiannya tidak bisa kepada sebagian orang, pada kasus ekstrim dapat diberikan oksigenasi membrane ekstrakorporeal atau ECMO (''extracorporeal membrane oxygenation''). Tindakan ini hanya untuk penderita restriktif paru yang berat.<ref name=":15" /><ref name=":5" /><ref name=":18" /><ref>{{Cite web|url=https://www.resmed.com/epn/en/consumer/diagnosis-and-treatment/respiratory-care/restrictive-lung-disease/Treatment-options.html|title=Treatment options for restrictive lung disease {{!}} ResMed|website=www.resmed.com|access-date=2020-03-03}}</ref> |
||
=== Transplantasi paru === |
=== Transplantasi paru === |
||
Merupakan pilihan terakhir saat semua pilihan terapi yang ada tidak memberikan perbaikan.<ref name=":5" /> |
Merupakan pilihan terakhir saat semua pilihan terapi yang ada tidak memberikan perbaikan.<ref name=":5" /><ref name=":18" /> |
||
=== Fisioterapi === |
=== Fisioterapi === |
||
Pasien dengan masalah pada otot pernapasan atau dengan atelektasis, akan membutuhkan fisioterapi<ref name=":5" /> |
Pasien dengan masalah pada otot pernapasan atau dengan atelektasis, akan membutuhkan fisioterapi berupa program latihan aktivitas bertahap, Teknik penguatan otot pernapasan dan edukasi teknik bernapas yang benar. Program fisioterapi rehabilitasi ini bias berlangsung hingga 6 bulan berupa latihan aerobic (''treadmill'' dan sepeda statis) dan latihan resistensi (angkat beban) dengan dipantau ergometri.<ref name=":13" /><ref name=":15" /><ref name=":5" /> |
||
== Epidemiologi == |
== Epidemiologi == |
||
Penyakit ini tidak dipengaruhi oleh ras, meskipun ada varian fibrosis paru idiopatik yang diwariskan. Insidennya terhadap [[Afro-Amerika]] 3,5 kali lipat lebih besar dibanding [[Ras Kaukasoid|ras kaukasoid]]. Ada perbedaan distribusi penyait paru restriktif berdasarkan jenis kelamin. Untuk pria lebih banyak |
%% populasi manusia menunjukkan pola gangguan restriktif pernapasan pada pemeriksaan spirometry. Namun hanya 1.5% yang menunjukkan keluhan klinis. Penyakit ini tidak dipengaruhi oleh ras, meskipun ada varian fibrosis paru idiopatik yang diwariskan. Insidennya terhadap [[Afro-Amerika]] 3,5 kali lipat lebih besar dibanding [[Ras Kaukasoid|ras kaukasoid]]. Ada perbedaan distribusi penyait paru restriktif berdasarkan jenis kelamin. Untuk pria lebih banyak akibat paparan dari lingkungan kerja sedangkan untuk wanita dipengaruhi aktivitas hormonal pascamenopause. Kejadian penyakit ini jarang ditemukan pada anak-anak, biasanya timbul pada usia 20-40 tahun.<ref name=":13" /><ref name=":7" /> |
||
Prevalensinya di Amerika 3-6 kasus per 100.000 populasi dengan prevalensi akibat fibrosis paru idiopatik 27-29 kasus per 100.000 populasi. Prevalensinya meningkat pada pasien yang berusia di atas 75 thn menjadi 175 kasus per 100.000 populasi. Di Amerika Utara, ditemukan 10-40 kasus per 100.000 populasi. Kiposkoliosis merupakan penyebab penyakit paru |
Prevalensinya di Amerika 3-6 kasus per 100.000 populasi dengan prevalensi akibat fibrosis paru idiopatik 27-29 kasus per 100.000 populasi. Prevalensinya meningkat pada pasien yang berusia di atas 75 thn menjadi 175 kasus per 100.000 populasi. Di Amerika Utara, ditemukan 10-40 kasus per 100.000 populasi. Kiposkoliosis merupakan penyebab penyakit paru restriktif ekstrinsik yang paling sering ditemukan. Di Swedia, prevalensi penyakit ini akibar sarkoidosis adalah 64 per 100.000 populasi, di Jepang 10-40 kasus per 100.000 populasi. Untuk prevalensinya di seluruh dunia masih sulit ditentukan karena penelitian tentang penyakit ini masih sangat kurang. Bila dulu penyakit yang paling banyak menyebabkan PPR ini berhubungan dengan pekerjaan dan paparan terhadap debu inorganic dan organik, seiring dengan program pencegahan dan keselamatan kerja, jumlahnya mengalami penurunan. asus PPR karena obesitas kini mengalami peningkatan.<ref name=":13" /><ref name=":7" /> |
||
== Prognosis == |
== Prognosis == |
||
Prognosis penyakit ini sangat tergantung kepada variable penyakit penyebabnya, lama penyakit diderita, usia pasien, dan seberapa berat kerusakan paru yang dideteksi dengan pemeriksaan tomografi terkomputasi. Untuk penyakit restriktif paru karena sarcoidosis prognosisnya lebih baik dan terkadang bias sembuh spontan dan stabil, sedangkan untuk |
Prognosis penyakit ini sangat tergantung kepada variable penyakit penyebabnya, lama penyakit diderita, usia pasien, dan seberapa berat kerusakan paru yang dideteksi dengan pemeriksaan tomografi terkomputasi. Namun secara umum prognosisnya baik. Untuk penyakit restriktif paru karena sarcoidosis prognosisnya lebih baik dan terkadang bias sembuh spontan dan stabil, sedangkan untuk penyakit lain, dapat berkembang menjadi kegagalan fungsi pernapasan. Untuk kasus penyakit paru restriktif karena fibrosis paru idiopatik, tingkat mortalitasnya tinggi, sebagian besar pasien meninggal dalam 3 tahun setelah diagnosis.<ref name=":13" /><ref name=":7" /><ref name=":18" /> |
||
== Referensi == |
== Referensi == |