Omfalokel: Perbedaan antara revisi
Konten dihapus Konten ditambahkan
Wulan cnms (bicara | kontrib) kTidak ada ringkasan suntingan |
perbaikan panggilan -- templat salah: "Cat main" -> "Main" | t=405 su=44 in=46 at=44 -- only 39 edits left of totally 84 possible edits | edr=000-0000 ovr=010-1111 aft=000-0000 |
||
| (17 revisi perantara oleh 4 pengguna tidak ditampilkan) | |||
| Baris 1: | Baris 1: | ||
'''Omfalokel''' dikenal juga sebagai exomfalus merupakan kelainan bawaan pada dinding perut bagian ventral disertai herniasi (penonjolan) organ dalam perut ke dalam sebuah kantung yang dilapisi membran yang terdiri dari lapisan [[peritoneum]] pada bagian dalam, Wharton's jelly, dan lapisan amnion pada bagian luar yang bening sehingga tampapk dari luar. Kegagalan kembalinya organ dalam perut untuk kembali ke rongga abdomen melalui [[umbilikus]] terjadi pada usia kehamilan sekitar 12 minggu. Omfalokel disebabkan gangguan penutupan lipatan pada usia kehamilan 3-4 minggu.<ref>{{Cite web|url=https://medlineplus.gov/ency/article/000994.htm|title=Omphalocele: MedlinePlus Medical Encyclopedia|website=medlineplus.gov|language=en|access-date=2020-05-08}}</ref> |
{{Main}}'''Omfalokel''' dikenal juga sebagai exomfalus merupakan [[kelainan bawaan]] pada dinding perut bagian ventral disertai herniasi (penonjolan) organ dalam perut ke dalam sebuah kantung yang dilapisi membran yang terdiri dari lapisan [[peritoneum]] pada bagian dalam, ''Wharton's jelly'', dan lapisan amnion pada bagian luar yang bening sehingga tampapk dari luar. Kegagalan kembalinya organ dalam perut untuk kembali ke rongga abdomen melalui [[umbilikus]] terjadi pada usia kehamilan sekitar 12 minggu. Omfalokel disebabkan gangguan penutupan lipatan pada usia kehamilan 3-4 minggu.<ref>{{Cite web|url=https://medlineplus.gov/ency/article/000994.htm|title=Omphalocele: MedlinePlus Medical Encyclopedia|website=medlineplus.gov|language=en|access-date=2020-05-08}}</ref> |
||
Omfalokel biasanya disertai kelainan lain pada sistem muskuloskeletal, digestif, urogenital, sistem kardiovaskular seperti ''Atrial Septal Defect'' (ASD), ''Ventricle Septal Defect'' (VSD), dan ''Patent Ductus Arteriosus'' (PDA), kelainan kromosom seperti Trisomi 13(Sindrom Patau), Trisomi 18 (Sindrom Edward), Trisomi 21 (Sindrom Down), dan sindrom nonkromosom seperti Sindrom Beckwith-Weidemann. Angka kejadian omfalokel 1 dari 4.000-5.000 kelahiran hidup, dimana laki-laki lebih dominan dan dengan angka mortalitas yang cukup tinggi. Bila dibandingkan dengan insidensi kelainan kongenital dinding anterior abdomen lain yaitu gastrokisis, insidensi omfalokel cenderung stabil dalam 10-20 tahun terakhir.<ref name=":0">{{Cite web|url=https://journals.lww.com/greenjournal/Fulltext/2015/08000/Prevalence,_Correlates,_and_Outcomes_of.10.aspx|title=Prevalence, Correlates, and Outcomes of Omphalocele in the... : Obstetrics & Gynecology|website=LWW|language=en-US|access-date=2020-05-09}}</ref><ref>{{Cite journal|last=Lamquami|first=Safae|last2=Mamouni|first2=Nisrine|last3=Errarhay|first3=Sanae|last4=Bouchikhi|first4=Chahrazzad|last5=Banani|first5=Abdelaziz|date=2015-07-31|title=Antenatal diagnosis of isolated omphalocele|url=https://www.panafrican-med-journal.com/content/article/21/233/full/|journal=The Pan African Medical Journal|language=English|volume=21|doi=10.11604/pamj.2015.21.233.7151|issn=1937-8688}}</ref><ref>{{Cite web|url=http://etd.repository.ugm.ac.id/index.php/home/detail_pencarian/88406|title=FAKTOR-FAKTOR PROGNOSTIK YANG MEMPENGARUHI MORTALITAS PADA NEONATUS DENGAN OMFALOKEL DI RSUP DR. SARDJITO YOGYAKARTA: Studi-5 tahun|website=etd.repository.ugm.ac.id|access-date=2020-05-09}}</ref> |
Omfalokel biasanya disertai kelainan lain pada sistem muskuloskeletal, digestif, urogenital, sistem kardiovaskular seperti ''Atrial Septal Defect'' (ASD), ''Ventricle Septal Defect'' (VSD), dan ''Patent Ductus Arteriosus'' (PDA), kelainan kromosom seperti Trisomi 13(Sindrom Patau), Trisomi 18 (Sindrom Edward), Trisomi 21 (Sindrom Down), dan sindrom nonkromosom seperti Sindrom Beckwith-Weidemann, ''Pentalogy of Cantrell'', sindrom Shprintzen-Goldberg, sindrom Charge, sindrom Cloacal Exstrophy, sindrom Carpenter, sindrom Marshall-Smith, dan sindrom Meckel-Gruber.. Angka kejadian omfalokel 1 dari 4.000-5.000 kelahiran hidup, dimana laki-laki lebih dominan dan dengan angka mortalitas yang cukup tinggi. Bila dibandingkan dengan insidensi kelainan kongenital dinding anterior abdomen lain yaitu gastrokisis, insidensi omfalokel cenderung stabil dalam 10-20 tahun terakhir.<ref name=":0">{{Cite web|url=https://journals.lww.com/greenjournal/Fulltext/2015/08000/Prevalence,_Correlates,_and_Outcomes_of.10.aspx|title=Prevalence, Correlates, and Outcomes of Omphalocele in the... : Obstetrics & Gynecology|website=LWW|language=en-US|access-date=2020-05-09}}</ref><ref>{{Cite journal|last=Lamquami|first=Safae|last2=Mamouni|first2=Nisrine|last3=Errarhay|first3=Sanae|last4=Bouchikhi|first4=Chahrazzad|last5=Banani|first5=Abdelaziz|date=2015-07-31|title=Antenatal diagnosis of isolated omphalocele|url=https://www.panafrican-med-journal.com/content/article/21/233/full/|journal=The Pan African Medical Journal|language=English|volume=21|doi=10.11604/pamj.2015.21.233.7151|issn=1937-8688}}</ref><ref>{{Cite web|url=http://etd.repository.ugm.ac.id/index.php/home/detail_pencarian/88406|title=FAKTOR-FAKTOR PROGNOSTIK YANG MEMPENGARUHI MORTALITAS PADA NEONATUS DENGAN OMFALOKEL DI RSUP DR. SARDJITO YOGYAKARTA: Studi-5 tahun|website=etd.repository.ugm.ac.id|access-date=2020-05-09}}</ref><ref>{{Cite book|url=http://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK519010/|title=StatPearls|last=Zahouani|first=Tarik|last2=Mendez|first2=Magda D.|date=2020|publisher=StatPearls Publishing|location=Treasure Island (FL)|pmid=30085552}}</ref> |
||
== Faktor Risiko == |
== Faktor Risiko == |
||
Faktor risiko omfalokel yaitu usia ibu saat hamil ekstrem (kurang dari 20 tahun atau lebih dari 40 tahun), multiparitas (melahirkan lebih dari 1 kali), paparan alkohol, ibu perokok, obesitas, penggunaan obat asma saat hamil, penggunaan obat antidepresan golongan SSRI (''Selective Serotonin Reuptake Inhibitor''), bayi laki-laki, dan kelahiran kembar. Beberapa faktor yang juga memengaruhi angka kematian yang tinggi pada neonatus dengan kelainan kongenital anomali gastrointestinal di negara berkembang, seperti prematuritas, penyerta penyakit kongenital anomali lainnya, komplikasi operasi, dan fasilitas NICU yang kurang.<ref name=":0" /><ref name=":1">{{Cite journal|last=Darussalam|first=Dona dkk|year=2013|title=Hubungan Kelainan Kongenital Anomali Gastrointestinal pada Neonatus dan Kematian|url=|journal=Sari Pediatri|volume=14|issue=6|pages=|doi=}}</ref> |
Penyebab omfalokel belum diketahui secara pasti. Namun, dari beberapa studi diduga bahwa kelainan tersebut disebabkan oleh kekurangan [[asam folat]], kekurangan salisilat, dan kondisi hipoksia. Faktor risiko omfalokel yaitu usia ibu saat hamil ekstrem (kurang dari 20 tahun atau lebih dari 40 tahun), multiparitas (melahirkan lebih dari 1 kali), paparan alkohol, ibu perokok, obesitas, penggunaan obat asma saat hamil, penggunaan obat antidepresan golongan SSRI (''Selective Serotonin Reuptake Inhibitor''), bayi laki-laki, dan kelahiran kembar. Beberapa faktor yang juga memengaruhi angka kematian yang tinggi pada neonatus dengan kelainan kongenital anomali gastrointestinal di [[negara berkembang]], seperti prematuritas, penyerta penyakit kongenital anomali lainnya, komplikasi operasi, dan fasilitas NICU yang kurang.<ref name=":0" /><ref name=":1">{{Cite journal|last=Darussalam|first=Dona dkk|year=2013|title=Hubungan Kelainan Kongenital Anomali Gastrointestinal pada Neonatus dan Kematian|url=|journal=Sari Pediatri|volume=14|issue=6|pages=|doi=}}</ref> |
||
== Patofisiologi == |
== Patofisiologi == |
||
Patofisiologi adalah mekanisme terjadinya suatu penyakit. Pada omfalokel mekanisme gangguan terjadi sejak pembentukan organ selama fase embrionik dan menyebabkan omfalokel. Sekitar minggu keenam kehamilan, organ dalam perut membesar sehingga memenuhi rongga perut dan menonjol di dasar tali pusat. Peristiwa ini dikenal sebagai herniasi midgut fisiologis dan dapat diidentifikasi pada USG prenatal antara usia kehamilan 9-11 minggu. Pada usia kehamilan 12 minggu, hernia berkurang. Omfalokel terjadi ketika isi usus yang menonjol gagal berputar dan kembali ke rongga perut.<ref name=":3"/> |
|||
== Gambaran Klinis == |
== Gambaran Klinis == |
||
Omfalokel dapat langsung dikenali dengan melihat adanya organ dalam perut yang keluar melalui umbilikus dan terbungkus kantong membran. Luaran klinis neonatus dengan omfalokel tergantung dari ukuran defek, ada dan berat penyakit penyerta anomali kongenital lainnya, serta kelainan kromosom. Kematian neonatus dengan omfalokel sebesar 20%-50%.<ref name=":1" /> |
Omfalokel dapat langsung dikenali dengan melihat adanya organ dalam perut yang keluar melalui umbilikus dan terbungkus kantong membran. Luaran klinis neonatus dengan omfalokel tergantung dari ukuran defek, ada dan berat penyakit penyerta anomali kongenital lainnya, serta kelainan kromosom. Sepertiga dari bayi dengan omfalokel memiliki ukuran perut yang kecil dan paru yang kecil (hipoplasia paru) yang akan mempengaruhi hasil penatalaksanaan jangka panjang. Kematian neonatus dengan omfalokel sebesar 20%-50%.<ref name=":1" /> |
||
Ada dua tipe omfalokel, yaitu: |
Ada dua tipe omfalokel, yaitu: |
||
# Omfalokel minor, defek kurang dari atau sama dengan 4 |
# Omfalokel minor, defek kurang dari atau sama dengan 4 cm dan hanya berisi usus. Terjadi pada 1 dari 5.000 kelahiran hidup. |
||
# Omfalokel mayor, defek berukuran lebih dari 4 |
# Omfalokel mayor, defek berukuran lebih dari 4 cm dan dapat disertai penonjolan hepar ke dalam kantong omfalokel dan disebut Giant Omfalokel. Terjadi pada 1 dari 10.000 kelahiran hidup.<ref>{{Cite web|url=http://ijp.tums.pub/en/articles/93369.html|title=Surgical Treatment of Neonatal Giant Omphalocele in Delivery Room: A 10-Year Retrospective Study in East China|last=Shao|first=Fang Bin|last2=Bao|first2=Xiao Zhou|date=2019-10-12|website=Iranian Journal of Pediatrics|access-date=2020-05-09|last3=Wang|first3=Jun|last4=Li|first4=Zhong Rong|last5=Zhu|first5=Li Bin|archive-date=2020-02-11|archive-url=https://web.archive.org/web/20200211092801/https://ijp.tums.pub/en/articles/93369.html|dead-url=yes}}</ref><ref>{{Cite web|url=https://www.kemh.health.wa.gov.au|title=Exomphalos (Omphalocele)|last=|first=Neonatal Directorate Management Committee|date=Juli 2006|website=|access-date=9 Mei 2020}}</ref><ref name=":2" /> |
||
== Pemeriksaan Penunjang == |
== Pemeriksaan Penunjang == |
||
Pada pemeriksaan laboratorium terjadi peningkatan serum alfa-fetoprotein ibu (''Maternal Serum Alpha-Fetoprotein'') dan dapat disertai peningkatan Asetilkolinesterase. Omfalokel dapat diketahui sejak masa kehamilan melaui pemeriksaan ultrasonografi (USG) terutama pada trimester kedua dan ketiga kehamilan. Bila terdeteksi adanya omfalokel, akan dilakukan serangkaian pemeriksaan pada janin, seperti ''fetal echo'', yaitu USG untuk melihat fungsi dan gambaran jantung pada janin, USG untuk melihat ginjal, dan pemeriksaan genetik untuk mengetahui abnormalitas genetik. Abnormalitas genetik ini dapat dikonfirmasi dengan amniosentesis.<ref name=":2">{{Cite journal|date=2020-02-19|title=Pediatric Omphalocele and Gastroschisis (Abdominal Wall Defects): Background, Pathophysiology, Etiology|url=https://emedicine.medscape.com/article/975583-overview?src=android&ref=share}}</ref><ref>{{Cite web|url=https://www.alodokter.com/omphalocele|title=Omphalocele|date=2020-01-28|website=Alodokter|access-date=2020-05-09}}</ref> |
Pada pemeriksaan laboratorium terjadi peningkatan serum alfa-fetoprotein ibu (''Maternal Serum Alpha-Fetoprotein'') dan dapat disertai peningkatan Asetilkolinesterase. Omfalokel dapat diketahui sejak masa kehamilan melaui pemeriksaan ultrasonografi (USG) terutama pada trimester kedua dan ketiga kehamilan. Bila terdeteksi adanya omfalokel, akan dilakukan serangkaian pemeriksaan pada janin, seperti ''fetal echo'', yaitu USG untuk melihat fungsi dan gambaran jantung pada janin, USG untuk melihat ginjal, dan pemeriksaan genetik untuk mengetahui abnormalitas genetik. Abnormalitas genetik ini dapat dikonfirmasi dengan amniosentesis.<ref name=":2">{{Cite journal|date=2020-02-19|title=Pediatric Omphalocele and Gastroschisis (Abdominal Wall Defects): Background, Pathophysiology, Etiology|url=https://emedicine.medscape.com/article/975583-overview?src=android&ref=share}}</ref><ref>{{Cite web|url=https://www.alodokter.com/omphalocele|title=Omphalocele|date=2020-01-28|website=Alodokter|access-date=2020-05-09}}</ref> |
||
Kehamilan dengan omfalokel akan diawasi dengan ketat, terutama pada trimester ketiga. USG serial dilakukan untuk memantau perkembangan janin dan mendeteksi kelainan yang menyertai omfalokel. Jika selama pengawasan, terdapat tanda gawat janin, maka akan segera dilakukan terminasi kehamilan baik dengan kelahiran melalui vagina maupun dengan operasi sesar tergantung ukuran dan isi omfalokel.<ref>{{Cite web|url=https://www.chop.edu/conditions-diseases/omphalocele|title=Omphalocele|last=Philadelphia|first=The Children's Hospital of|date=2014-03-30|website=www.chop.edu|language=en|access-date=2020-05-09}}</ref> |
Kehamilan dengan omfalokel akan diawasi dengan ketat, terutama pada trimester ketiga. USG serial dilakukan untuk memantau perkembangan janin dan mendeteksi kelainan yang menyertai omfalokel. Jika selama pengawasan, terdapat tanda gawat janin, maka akan segera dilakukan terminasi kehamilan baik dengan kelahiran melalui vagina (selama tidak ada kontraindikasi kelahiran per vagina) maupun dengan operasi sesar tergantung ukuran dan isi omfalokel.<ref>{{Cite web|url=https://www.chop.edu/conditions-diseases/omphalocele|title=Omphalocele|last=Philadelphia|first=The Children's Hospital of|date=2014-03-30|website=www.chop.edu|language=en|access-date=2020-05-09}}</ref> |
||
== |
== Penanganan== |
||
Penanganan omfalokel tergantung ukuran omfalokel, adanya kelainan kongenital atau kelainan kromosom, dan usia kehamilan. Pada omfalokel kecil (hanya beberapa usus yang berada diluar perut) akan dilakukan pembedahan segera setelah lahir, untuk mengembalikan usus ke dalam perut dan menutup lubangnya. Tetapi pada omfalokel besar, penanganan pembedahan dilakukan bertahap.<ref>{{Cite web|url=https://www.cdc.gov/ncbddd/birthdefects/omphalocele.html|title=Facts about Omphalocele {{!}} CDC|last=CDC|date=2019-12-05|website=Centers for Disease Control and Prevention|language=en-us|access-date=2020-05-09}}</ref> |
Penanganan omfalokel tergantung ukuran omfalokel, adanya kelainan kongenital atau kelainan kromosom, dan usia kehamilan. Pada omfalokel kecil (hanya beberapa usus yang berada diluar perut) akan dilakukan pembedahan segera setelah lahir, untuk mengembalikan usus ke dalam perut dan menutup lubangnya. Tetapi pada omfalokel besar, penanganan pembedahan dilakukan bertahap.<ref>{{Cite web|url=https://www.cdc.gov/ncbddd/birthdefects/omphalocele.html|title=Facts about Omphalocele {{!}} CDC|last=CDC|date=2019-12-05|website=Centers for Disease Control and Prevention|language=en-us|access-date=2020-05-09}}</ref> |
||
Sebelum dilakukan pembedahan, bayi akan diberikan penanganan sebagai berikut:<ref name=":2" /><ref>{{Cite web|url=http://www.ichrc.org/92-masalah-pada-bayi-baru-lahir|title=9.2 Masalah pada bayi baru lahir {{!}} ICHRC|website=www.ichrc.org|access-date=2020-05-08}}</ref> |
Sebelum dilakukan pembedahan, bayi akan diberikan penanganan sebagai berikut:<ref name=":2" /><ref>{{Cite web|url=http://www.ichrc.org/92-masalah-pada-bayi-baru-lahir|title=9.2 Masalah pada bayi baru lahir {{!}} ICHRC|website=www.ichrc.org|access-date=2020-05-08|archive-date=2020-05-04|archive-url=https://web.archive.org/web/20200504122908/http://www.ichrc.org/92-masalah-pada-bayi-baru-lahir|dead-url=yes}}</ref> |
||
* Tempatkan bayi di ruangan hangat. |
* Tempatkan bayi di ruangan hangat. |
||
| Baris 31: | Baris 31: | ||
*Stabilisasi kantong untuk mencegah trauma. |
*Stabilisasi kantong untuk mencegah trauma. |
||
* Puasakan. Pasang NGT untuk dekompresi. |
* Puasakan. Pasang NGT untuk dekompresi. |
||
| ⚫ | |||
* Beri cairan intravena: lihat cara pemberian cairan pada bagian 9.1.3, atau alternatif: NaCl 0,9% + glukosa atau larutan ''half-strength Darrow'': |
|||
** |
|||
| ⚫ | |||
* Antibiotik untuk mencegah infeksi bakteri |
|||
** beri cairan rumatan yang diperlukan (bagian 9.1.3) ditambah volume yang sama yang keluar melalui pipa nasogastrik. |
|||
* Benzil penisilin (50 000 U/kgBB IM empat kali sehari) atau ampisilin (25–50 mg/kg IM/IV empat kali sehari); ditambah gentamisin (7.5 mg/kg sekali sehari) |
|||
== |
== Prediksi Perkembangan == |
||
Prediksi perkembangan omfalokel tergantung ukuran defek, gangguan vaskularisasi, dan kelainan kongenital yang menyertai. Omfalokel yang pecah berisiko menimbulkan infeksi dan dapat menyebabkan sepsis. Omfalokel dengan ukuran yang lebih besar yang disertai kelainan lain memiliki tingkat kematian lebih tinggi. Neonatus dengan penonjolan hepar memiliki prognosis yang lebih buruk. Secara keseluruhan, angka harapan hidup mendekati 80% tergantung diagnosis prenatal dan keputusan terminasi kehamilan pada kelainan yang parah.<ref name=":3">{{Cite book|url=http://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK519010/|title=StatPearls|last=Zahouani|first=Tarik|last2=Mendez|first2=Magda D.|date=2020|publisher=StatPearls Publishing|location=Treasure Island (FL)|pmid=30085552}}</ref> |
|||
== Komplikasi == |
== Komplikasi == |
||
| Baris 46: | Baris 45: | ||
== Referensi == |
== Referensi == |
||
<references /> |
|||
[[Kategori:Kelainan bawaan]] |
|||
[[Kategori:Kesehatan]] |
|||
Revisi terkini sejak 14 Juni 2024 19.10
Galat: nama halaman tidak dituliskan (bantuan).Omfalokel dikenal juga sebagai exomfalus merupakan kelainan bawaan pada dinding perut bagian ventral disertai herniasi (penonjolan) organ dalam perut ke dalam sebuah kantung yang dilapisi membran yang terdiri dari lapisan peritoneum pada bagian dalam, Wharton's jelly, dan lapisan amnion pada bagian luar yang bening sehingga tampapk dari luar. Kegagalan kembalinya organ dalam perut untuk kembali ke rongga abdomen melalui umbilikus terjadi pada usia kehamilan sekitar 12 minggu. Omfalokel disebabkan gangguan penutupan lipatan pada usia kehamilan 3-4 minggu.[1]
Omfalokel biasanya disertai kelainan lain pada sistem muskuloskeletal, digestif, urogenital, sistem kardiovaskular seperti Atrial Septal Defect (ASD), Ventricle Septal Defect (VSD), dan Patent Ductus Arteriosus (PDA), kelainan kromosom seperti Trisomi 13(Sindrom Patau), Trisomi 18 (Sindrom Edward), Trisomi 21 (Sindrom Down), dan sindrom nonkromosom seperti Sindrom Beckwith-Weidemann, Pentalogy of Cantrell, sindrom Shprintzen-Goldberg, sindrom Charge, sindrom Cloacal Exstrophy, sindrom Carpenter, sindrom Marshall-Smith, dan sindrom Meckel-Gruber.. Angka kejadian omfalokel 1 dari 4.000-5.000 kelahiran hidup, dimana laki-laki lebih dominan dan dengan angka mortalitas yang cukup tinggi. Bila dibandingkan dengan insidensi kelainan kongenital dinding anterior abdomen lain yaitu gastrokisis, insidensi omfalokel cenderung stabil dalam 10-20 tahun terakhir.[2][3][4][5]
Faktor Risiko
[sunting | sunting sumber]Penyebab omfalokel belum diketahui secara pasti. Namun, dari beberapa studi diduga bahwa kelainan tersebut disebabkan oleh kekurangan asam folat, kekurangan salisilat, dan kondisi hipoksia. Faktor risiko omfalokel yaitu usia ibu saat hamil ekstrem (kurang dari 20 tahun atau lebih dari 40 tahun), multiparitas (melahirkan lebih dari 1 kali), paparan alkohol, ibu perokok, obesitas, penggunaan obat asma saat hamil, penggunaan obat antidepresan golongan SSRI (Selective Serotonin Reuptake Inhibitor), bayi laki-laki, dan kelahiran kembar. Beberapa faktor yang juga memengaruhi angka kematian yang tinggi pada neonatus dengan kelainan kongenital anomali gastrointestinal di negara berkembang, seperti prematuritas, penyerta penyakit kongenital anomali lainnya, komplikasi operasi, dan fasilitas NICU yang kurang.[2][6]
Patofisiologi
[sunting | sunting sumber]Patofisiologi adalah mekanisme terjadinya suatu penyakit. Pada omfalokel mekanisme gangguan terjadi sejak pembentukan organ selama fase embrionik dan menyebabkan omfalokel. Sekitar minggu keenam kehamilan, organ dalam perut membesar sehingga memenuhi rongga perut dan menonjol di dasar tali pusat. Peristiwa ini dikenal sebagai herniasi midgut fisiologis dan dapat diidentifikasi pada USG prenatal antara usia kehamilan 9-11 minggu. Pada usia kehamilan 12 minggu, hernia berkurang. Omfalokel terjadi ketika isi usus yang menonjol gagal berputar dan kembali ke rongga perut.[7]
Gambaran Klinis
[sunting | sunting sumber]Omfalokel dapat langsung dikenali dengan melihat adanya organ dalam perut yang keluar melalui umbilikus dan terbungkus kantong membran. Luaran klinis neonatus dengan omfalokel tergantung dari ukuran defek, ada dan berat penyakit penyerta anomali kongenital lainnya, serta kelainan kromosom. Sepertiga dari bayi dengan omfalokel memiliki ukuran perut yang kecil dan paru yang kecil (hipoplasia paru) yang akan mempengaruhi hasil penatalaksanaan jangka panjang. Kematian neonatus dengan omfalokel sebesar 20%-50%.[6]
Ada dua tipe omfalokel, yaitu:
- Omfalokel minor, defek kurang dari atau sama dengan 4 cm dan hanya berisi usus. Terjadi pada 1 dari 5.000 kelahiran hidup.
- Omfalokel mayor, defek berukuran lebih dari 4 cm dan dapat disertai penonjolan hepar ke dalam kantong omfalokel dan disebut Giant Omfalokel. Terjadi pada 1 dari 10.000 kelahiran hidup.[8][9][10]
Pemeriksaan Penunjang
[sunting | sunting sumber]Pada pemeriksaan laboratorium terjadi peningkatan serum alfa-fetoprotein ibu (Maternal Serum Alpha-Fetoprotein) dan dapat disertai peningkatan Asetilkolinesterase. Omfalokel dapat diketahui sejak masa kehamilan melaui pemeriksaan ultrasonografi (USG) terutama pada trimester kedua dan ketiga kehamilan. Bila terdeteksi adanya omfalokel, akan dilakukan serangkaian pemeriksaan pada janin, seperti fetal echo, yaitu USG untuk melihat fungsi dan gambaran jantung pada janin, USG untuk melihat ginjal, dan pemeriksaan genetik untuk mengetahui abnormalitas genetik. Abnormalitas genetik ini dapat dikonfirmasi dengan amniosentesis.[10][11]
Kehamilan dengan omfalokel akan diawasi dengan ketat, terutama pada trimester ketiga. USG serial dilakukan untuk memantau perkembangan janin dan mendeteksi kelainan yang menyertai omfalokel. Jika selama pengawasan, terdapat tanda gawat janin, maka akan segera dilakukan terminasi kehamilan baik dengan kelahiran melalui vagina (selama tidak ada kontraindikasi kelahiran per vagina) maupun dengan operasi sesar tergantung ukuran dan isi omfalokel.[12]
Penanganan
[sunting | sunting sumber]Penanganan omfalokel tergantung ukuran omfalokel, adanya kelainan kongenital atau kelainan kromosom, dan usia kehamilan. Pada omfalokel kecil (hanya beberapa usus yang berada diluar perut) akan dilakukan pembedahan segera setelah lahir, untuk mengembalikan usus ke dalam perut dan menutup lubangnya. Tetapi pada omfalokel besar, penanganan pembedahan dilakukan bertahap.[13]
Sebelum dilakukan pembedahan, bayi akan diberikan penanganan sebagai berikut:[10][14]
- Tempatkan bayi di ruangan hangat.
- Balut kantong dengan kasa steril dan tutup dengan kantung plastik agar tetap intak dan lembab.
- Stabilisasi kantong untuk mencegah trauma.
- Puasakan. Pasang NGT untuk dekompresi.
- Beri cairan intravena untuk mencegah dehidrasi
- Antibiotik untuk mencegah infeksi bakteri
Prediksi Perkembangan
[sunting | sunting sumber]Prediksi perkembangan omfalokel tergantung ukuran defek, gangguan vaskularisasi, dan kelainan kongenital yang menyertai. Omfalokel yang pecah berisiko menimbulkan infeksi dan dapat menyebabkan sepsis. Omfalokel dengan ukuran yang lebih besar yang disertai kelainan lain memiliki tingkat kematian lebih tinggi. Neonatus dengan penonjolan hepar memiliki prognosis yang lebih buruk. Secara keseluruhan, angka harapan hidup mendekati 80% tergantung diagnosis prenatal dan keputusan terminasi kehamilan pada kelainan yang parah.[7]
Komplikasi
[sunting | sunting sumber]Komplikasi omfalokel dapat dikategorikan berdasarkan waktu, yaitu:[7]
- Sebelum dan selama persalinan, omfalokel dapat pecah dan mengakibatkan infeksi
- Setelah pembedahan, komplikasi terdiri dari kesulitan makan, keterlambatan tumbuh kembang, hernia inguinalis, refluks gastroesofageal, dan kadang-kadang esofagitis.
Referensi
[sunting | sunting sumber]- ^ "Omphalocele: MedlinePlus Medical Encyclopedia". medlineplus.gov (dalam bahasa Inggris). Diakses tanggal 2020-05-08.
- ^ a b "Prevalence, Correlates, and Outcomes of Omphalocele in the... : Obstetrics & Gynecology". LWW (dalam bahasa Inggris). Diakses tanggal 2020-05-09.
- ^ Lamquami, Safae; Mamouni, Nisrine; Errarhay, Sanae; Bouchikhi, Chahrazzad; Banani, Abdelaziz (2015-07-31). "Antenatal diagnosis of isolated omphalocele". The Pan African Medical Journal (dalam bahasa English). 21. doi:10.11604/pamj.2015.21.233.7151. ISSN 1937-8688.
- ^ "FAKTOR-FAKTOR PROGNOSTIK YANG MEMPENGARUHI MORTALITAS PADA NEONATUS DENGAN OMFALOKEL DI RSUP DR. SARDJITO YOGYAKARTA: Studi-5 tahun". etd.repository.ugm.ac.id. Diakses tanggal 2020-05-09.
- ^ Zahouani, Tarik; Mendez, Magda D. (2020). StatPearls. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing. PMID 30085552.
- ^ a b Darussalam, Dona dkk (2013). "Hubungan Kelainan Kongenital Anomali Gastrointestinal pada Neonatus dan Kematian". Sari Pediatri. 14 (6).
- ^ a b c Zahouani, Tarik; Mendez, Magda D. (2020). StatPearls. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing. PMID 30085552.
- ^ Shao, Fang Bin; Bao, Xiao Zhou; Wang, Jun; Li, Zhong Rong; Zhu, Li Bin (2019-10-12). "Surgical Treatment of Neonatal Giant Omphalocele in Delivery Room: A 10-Year Retrospective Study in East China". Iranian Journal of Pediatrics. Diarsipkan dari versi asli tanggal 2020-02-11. Diakses tanggal 2020-05-09.
- ^ "Exomphalos (Omphalocele)". Juli 2006. Diakses tanggal 9 Mei 2020.
- ^ a b c "Pediatric Omphalocele and Gastroschisis (Abdominal Wall Defects): Background, Pathophysiology, Etiology". 2020-02-19.
- ^ "Omphalocele". Alodokter. 2020-01-28. Diakses tanggal 2020-05-09.
- ^ Philadelphia, The Children's Hospital of (2014-03-30). "Omphalocele". www.chop.edu (dalam bahasa Inggris). Diakses tanggal 2020-05-09.
- ^ CDC (2019-12-05). "Facts about Omphalocele | CDC". Centers for Disease Control and Prevention (dalam bahasa Inggris). Diakses tanggal 2020-05-09.
- ^ "9.2 Masalah pada bayi baru lahir | ICHRC". www.ichrc.org. Diarsipkan dari versi asli tanggal 2020-05-04. Diakses tanggal 2020-05-08.