Lompat ke isi

Omfalokel

Dari Wikipedia bahasa Indonesia, ensiklopedia bebas
Revisi sejak 9 Mei 2020 04.59 oleh Wulan cnms (bicara | kontrib) (klasifikasi)

Omfalokel dikenal juga sebagai exomfalus merupakan kelainan bawaan pada dinding perut bagian ventral disertai herniasi (penonjolan) organ dalam perut ke dalam sebuah kantung yang dilapisi membran yang terdiri dari lapisan peritoneum pada bagian dalam, Wharton's jelly, dan lapisan amnion pada bagian luar. Kegagalan kembalinya organ dalam perut untuk kembali ke rongga abdomen melalui umbilikus terjadi pada usia kehamilan sekitar 12 minggu. Omfalokel disebabkan gangguan penutupan lipatan pada usia kehamilan 3-4 minggu.[1]

Omfalokel biasanya disertai kelainan lain pada sistem muskuloskeletal, digestif, urogenital, sistem kardiovaskular seperti Atrial Septal Defect (ASD), Ventricle Septal Defect (VSD), dan Patent Ductus Arteriosus (PDA), kelainan kromosom seperti Trisomi 13(Sindrom Patau), Trisomi 18 (Sindrom Edward), Trisomi 21 (Sindrom Down), dan sindrom nonkromosom. Angka kejadian omfalokel 1 dari 4.000-5.000 kelahiran hidup. dimana laki-laki lebih dominan dan dengan angka mortalitas yang cukup tinggi. Bila dibandingkan dengan insidensi kelainan kongenital dinding anterior abdomen lain yaitu gastrokisis, insidensi omfalokel cenderung stabil dalam 10-20 tahun terakhir.[2][3][4]

Risiko kematian omfalokel sangat tinggi karena membran dapat pecah dan mengakibatkan infeksi.[5]

Faktor Risiko

Faktor risiko omfalokel yaitu usia ibu saat hamil, multiparitas, paparan alkohol, ibu perokok, obesitas, penggunaan obat asma saat hamil, penggunaan antidepresan SSRI (Selective Serotonin Reuptake Inhibitor), bayi laki-laki, dan kelahiran kembar. Beberapa faktor yang juga memengaruhi angka kematian yang tinggi pada neonatus dengan kelainan kongenital anomali gastrointestinal di negara berkembang, seperti prematuritas, penyerta penyakit kongenital anomali lainnya, komplikasi operasi, dan fasilitas NICU yang kurang.[2][6]

Patofisiologi

Terjadinya gangguan organogenesis selama fase embrionik menyebabkan omfalokel. Sekitar minggu keenam kehamilan, organ dalam perut membesar sehingga memenuhi rongga perut dan menonjol di dasar tali pusat. Peristiwa ini dikenal sebagai herniasi midgut fisiologis dan dapat diidentifikasi pada USG prenatal antara usia kehamilan 9-11 minggu. Pada usia kehamilan 12 minggu, hernia berkurang. Omfalokel terjadi ketika isi usus yang menonjol gagal berputar dan kembali ke rongga perut.[7]

Gambaran Klinis

Omfalokel dapat langsung dikenali dengan melihat adanya organ dalam perut yang keluar melalui umbilikus. Luaran klinis neonatus dengan omfalokel tergantung dari ukuran defek, ada dan berat penyakit penyerta anomali kongenital lainnya, serta kelainan kromosom. Kematian neonatus dengan omfalokel sebesar 20%-50%.[6]

Ada dua tipe omfalokel, yaitu:

  1. Omfalokel minor, defek kurang dari atau sama dengan 4 cm dan hanya berisi usus
  2. Omfalokel mayor, defek berukuran lebih dari 4 cm dan dapat disertai penonjolan hepar ke dalam kantong omfalokel yang disebut Giant Omfalokel.[8][9]

Pemeriksaan Penunjang

Pada pemeriksaan laboratorium terjadi peningkatan serum alfa-fetoprotein ibu. Omfalokel dapat diketahui sejak masa kehamilan melaui pemeriksaan ultrasonografi (USG) terutama pada trimester kedua dan ketiga kehamilan. Bila terdeteksi adanya omfalokel, akan dilakukan serangkaian pemeriksaan pada janin, seperti fetal echo, yaitu USG untuk melihat fungsi dan gambaran jantung pada janin, USG untuk melihat ginjal, dan pemeriksaan genetik untuk mengetahui abnormalitas genetik. Abnormalitas genetik ini dapat dikonfirmasi dengan amniosentesis.[10][11]

Tatalaksana

Penanganan omfalokel tergantung ukuran omfalokel, adanya kelainan kongenital atau kelainan kromosom, dan usia kehamilan. Pada omfalokel kecil (hanya beberapa usus yang berada diluar perut) akan dilakukan pembedahan segera setelah lahir, untuk mengembalikan usus ke dalam perut dan menutup lubangnya. Tetapi pada omfalokel besar, penanganan pembedahan dilakukan bertahap.[12]

Sebelum dilakukan pembedahan, bayi akan diberikan penanganan sebagai berikut:[10][13]

  • Tempatkan bayi di ruangan hangat.
  • Balut kantong dengan kasa steril dan tutup dengan kantung plastik agar tetap intak dan lembab.
  • Stabilisasi kantong untuk mencegah trauma.
  • Puasakan. Pasang NGT untuk dekompresi.
  • Beri cairan intravena: lihat cara pemberian cairan pada bagian 9.1.3, atau alternatif: NaCl 0,9% + glukosa atau larutan half-strength Darrow:
    • beri 10–20 ml/kgBB untuk mengatasi dehidrasi
    • beri cairan rumatan yang diperlukan (bagian 9.1.3) ditambah volume yang sama yang keluar melalui pipa nasogastrik.
  • Benzil penisilin (50 000 U/kgBB IM empat kali sehari) atau ampisilin (25–50 mg/kg IM/IV empat kali sehari); ditambah gentamisin (7.5 mg/kg sekali sehari)

Prognosis

Prognosis omfalokel tergantung ukuran defek dan kelainan kongenital yang menyertai. Omfalokel dengan ukuran yang lebih besar yang disertai kelainan lain memiliki tingkat kematian lebih tinggi. Neonatus dengan penonjolan hepar memiliki prognosis yang lebih buruk. Secara keseluruhan, angka harapan hidup mendekati 80% tergantung diagnosis prenatal dan keputusan terminasi kehamilan pada kelainan yang parah.[14]

Komplikasi

Komplikasi omfalokel dapat dikategorikan berdasarkan waktu, yaitu:[14]

  1. Sebelum dan selama persalinan, omfalokel dapat pecah dan mengakibatkan infeksi
  2. Setelah pembedahan, komplikasi terdiri dari kesulitan makan, keterlambatan tumbuh kembang, hernia inguinalis, refluks gastroesofageal, dan kadang-kadang esofagitis.

Referensi

  1. ^ "Omphalocele: MedlinePlus Medical Encyclopedia". medlineplus.gov (dalam bahasa Inggris). Diakses tanggal 2020-05-08. 
  2. ^ a b "Prevalence, Correlates, and Outcomes of Omphalocele in the... : Obstetrics & Gynecology". LWW (dalam bahasa Inggris). Diakses tanggal 2020-05-09. 
  3. ^ Lamquami, Safae; Mamouni, Nisrine; Errarhay, Sanae; Bouchikhi, Chahrazzad; Banani, Abdelaziz (2015-07-31). "Antenatal diagnosis of isolated omphalocele". The Pan African Medical Journal (dalam bahasa English). 21. doi:10.11604/pamj.2015.21.233.7151. ISSN 1937-8688. 
  4. ^ "FAKTOR-FAKTOR PROGNOSTIK YANG MEMPENGARUHI MORTALITAS PADA NEONATUS DENGAN OMFALOKEL DI RSUP DR. SARDJITO YOGYAKARTA: Studi-5 tahun". etd.repository.ugm.ac.id. Diakses tanggal 2020-05-09. 
  5. ^ Maryanti, Dwi (2019). Monograf Kelainan Bawaan. Deepublish Publisher. ISBN 978-623-02-0392-3. 
  6. ^ a b Darussalam, Dona dkk (2013). "Hubungan Kelainan Kongenital Anomali Gastrointestinal pada Neonatus dan Kematian". Sari Pediatri. 14 (6). 
  7. ^ Zahouani, Tarik; Mendez, Magda D. (2020). StatPearls. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing. PMID 30085552. 
  8. ^ Shao, Fang Bin; Bao, Xiao Zhou; Wang, Jun; Li, Zhong Rong; Zhu, Li Bin (2019-10-12). "Surgical Treatment of Neonatal Giant Omphalocele in Delivery Room: A 10-Year Retrospective Study in East China". Iranian Journal of Pediatrics. Diakses tanggal 2020-05-09. 
  9. ^ "Exomphalos (Omphalocele)". Juli 2006. Diakses tanggal 9 Mei 2020. 
  10. ^ a b "Pediatric Omphalocele and Gastroschisis (Abdominal Wall Defects): Background, Pathophysiology, Etiology". 2020-02-19. 
  11. ^ "Omphalocele". Alodokter. 2020-01-28. Diakses tanggal 2020-05-09. 
  12. ^ CDC (2019-12-05). "Facts about Omphalocele | CDC". Centers for Disease Control and Prevention (dalam bahasa Inggris). Diakses tanggal 2020-05-09. 
  13. ^ "9.2 Masalah pada bayi baru lahir | ICHRC". www.ichrc.org. Diakses tanggal 2020-05-08. 
  14. ^ a b Zahouani, Tarik; Mendez, Magda D. (2020). StatPearls. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing. PMID 30085552. 
Diperoleh dari "https://wiki-indonesia.club/w/index.php?title=Omfalokel&oldid=16914213"