Imunodefisiensi

Imunodefisiensi
Informasi umum
Spesialisasi	Imunologi

Imunodefisiensi adalah keadaan ketika komponen sistem imun tidak dapat berfungsi secara normal. Akibatnya, penderita imunodefisiensi lebih rentan terhadap infeksi virus, jamur, atau bakteri, serta infeksi berulang (reaktivasi infeksi laten), serta terhadap kanker. Berdasarkan sumber penyebabnya, imunodefisiensi dibagi menjadi dua kategori, yaitu imunodefisiensi primer (kongenital) dan sekunder (perolehan). Imunodefisiensi primer disebabkan oleh kelainan genetik pada satu atau lebih komponen sistem imun, sedangkan imunodefisiensi sekunder merupakan kerusakan sistem imun yang disebabkan infeksi, kekurangan nutrisi, ataupun efek dari pengobatan.

Jenis

Primer

Hingga tahun 2010, sebanyak lebih dari 130 jenis kelainan yang mengakibatkan imunodefisiensi primer telah ditemukan. Berbagai kelainan tersebut dapat memengaruhi perkembangan dan/atau fungsi sistem imun serta dapat diwariskan seseorang kepada keturunannya. Umumnya gejala imunodefisiensi primer dapat terdeteksi sejak kecil. Namun, gejala muncul dapat berbeda-beda antara satu pasien dengan pasien lainnya sebagai dampat dari pengaruh genetik dan lingkungan. Beberapa contoh penyakit yang tergolong ke dalam imunodefisiensi primer adalah:

Penyakit	Kelainan / Kerusakan yang disebabkan	Dampak klinis
Defisiensi imunitas kombinasi (Severe Combined Immunodeficiency/SCID)	Penurunan jumlah sel T, sel B, sel NK, dan/atau antibodi	Rentan terhadap infeksi virus, fungi, dan bakteri karena kecacatan pada sistem kekebalan seluler dan humoral.
Agammaglobulinemia terkait kromosom-X	Kegagalan maturasi sel B di sumsum tulang belakang	Penurunan atau sama sekali tidak ada produksi sel B dan antibodi
Sindrom DiGeorge	Ketidaksempurnaan perkembangan organ timus dan kegagalan maturasi sel T	Rentan terhadap infeksi virus dan fungi karena kegagalan sistem imunitas humoral
Sindrom Wiskott-Aldrich	Mutasi pada gen WAS menyebabkan kerja protein WASP kurang fungsional yang mengganggu fungsi sitoskeleton aktin dalam perkembangan sel darah dan pembentukan sinapsis imunologi	Rentan terhadap ekzema atopik dan infeksi yang mudah kambuh
Sindrom Hiper-IgM	Cacat pada sel B sehingga tidak dapat melakukan pergantian kelas antibodi (imunoglobulin)	Kadar IgM di dalam tubuh menjadi berlebihan dan kekurangan IgA, IgG, dan IgE. Hal ini menyebabkan sering terjadinya infeksi berulang.

Sekunder

Imunodefisiensi sekunder umumnya didapatkan pada usia lanjut dan merupakan dampak dari penyakit lain yang diderita atau efek obat-obatan. Contohnya adalah penderita kegananasan (kanker) yang mendapatkan radioterapi atau kemoterapi dapat menderita imunodefisiensi karena sel-sel imun ikut dirusak oleh perlakuan tersebut. Selain itu, cacat pada sistem kekebalan seluler juga dapat disebabkan oleh malagizi (kekurangan protein). Beberapa kondisi lain yang dapat menimbulkan imunodefisiensi sekunder adalah keganasan (leukemia, limfoma), gagal ginjal akut, infeksi HIV, sarkodosis, splenektomi, dan infeksi virus Epstein-Barr.