Lompat ke isi

Fibrillin: Perbedaan antara revisi

Dari Wikipedia bahasa Indonesia, ensiklopedia bebas
Jelajahi riwayat secara interaktif
← Revisi sebelumnya
Konten dihapus Konten ditambahkan
VisualTeks wiki
EmausBot (bicara | kontrib)
Bot
582.572 suntingan
k Bot: Migrasi 4 pranala interwiki, karena telah disediakan oleh Wikidata pada item d:Q2909678
InternetArchiveBot (bicara | kontrib)
Bot
695.973 suntingan
Rescuing 0 sources and tagging 1 as dead.) #IABot (v2.0.9.5
 
(4 revisi perantara oleh 4 pengguna tidak ditampilkan)
Baris 57: Baris 57:
}}
}}
'''Fibrillin''' adalah sebuah [[glikoprotein]] yang diperlukan untuk membentuk [[serat elastis]] pada [[jaringan ikat]].<ref name="pmid11911778">{{cite journal | author = Kielty CM, Baldock C, Lee D, Rock MJ, Ashworth JL, Shuttleworth CA | title = Fibrillin: from microfibril assembly to biomechanical function | journal = Philos. Trans. R. Soc. Lond., B, Biol. Sci. | volume = 357 | issue = 1418 | pages = 207–17 | year = 2002 | month = February | pmid = 11911778 | pmc = 1692929 | doi = 10.1098/rstb.2001.1029 | url = }}</ref>
'''Fibrillin''' adalah sebuah [[glikoprotein]] yang diperlukan untuk membentuk [[serat elastis]] pada [[jaringan ikat]].<ref name="pmid11911778">{{cite journal | author = Kielty CM, Baldock C, Lee D, Rock MJ, Ashworth JL, Shuttleworth CA | title = Fibrillin: from microfibril assembly to biomechanical function | journal = Philos. Trans. R. Soc. Lond., B, Biol. Sci. | volume = 357 | issue = 1418 | pages = 207–17 | year = 2002 | month = February | pmid = 11911778 | pmc = 1692929 | doi = 10.1098/rstb.2001.1029 | url = }}</ref>
Fibrillin disekresikan ke dalam [[matriks ekstraselular]] oleh [[fibroblas]] dan menyatu dengan mikrofibril tak terlarutkan, yang tampaknya menjadi kerangka deposisi [[elastin]].<ref name="Singh2006">{{cite book|author=Singh|title=Textbook of human histology|url=http://books.google.com/books?id=Ej22iANgNkoC&pg=PA64|accessdate=9 December 2010|year=2006|publisher=Jaypee Brothers Publishers|isbn=978-81-8061-809-3|pages=64–}}</ref>
Fibrillin disekresikan ke dalam [[matriks ekstraselular]] oleh [[fibroblas]] dan menyatu dengan mikrofibril tak terlarutkan, yang tampaknya menjadi kerangka deposisi [[elastin]].<ref name="Singh2006">{{cite book|author=Singh|title=Textbook of human histology|url=http://books.google.com/books?id=Ej22iANgNkoC&pg=PA64|accessdate=9 December 2010|year=2006|publisher=Jaypee Brothers Publishers|isbn=978-81-8061-809-3|pages=64–}}{{Pranala mati|date=Juni 2023 |bot=InternetArchiveBot |fix-attempted=yes }}</ref>


==Jenis==
== Jenis ==
===Fibrillin-1===
=== Fibrillin-1 ===
[[FBN1|Fibrillin-1]] adalah komponen utama [[mikrofibril]] yang membentuk selubung [[elastin]] amorf. [[Mikrofibril]] diyakini terdiri dari [[polimer]] fibrillin ujung-ke-ujung. Sampai saat ini, tiga bentuk fibrillin telah ditemukan. Protein fibrillin-1 ditemukan oleh Engvall pada tahun 1986,<ref name="pmid3536967">{{cite journal | author = Sakai LY, Keene DR, Engvall E | title = Fibrillin, a new 350-kD glycoprotein, is a component of extracellular microfibrils | journal = J. Cell Biol. | volume = 103 | issue = 6 Pt 1 | pages = 2499–509 | year = 1986 | month = December | pmid = 3536967 | pmc = 2114568 | doi = 10.1083/jcb.103.6.2499| url = | issn = }}</ref> dan mutasi pada gen FBN1 menyebabkan [[sindrom Marfan]].<ref name="pmid20818846">{{cite journal | author = Dietz HC | title = New therapeutic approaches to mendelian disorders | journal = N. Engl. J. Med. | volume = 363 | issue = 9 | pages = 852–63 | year = 2010 | month = August | pmid = 20818846 | doi = 10.1056/NEJMra0907180 | url = | issn = | last2 = Guttmacher | first2 = Alan E. | last3 = Dietz | first3 = Harry C. }}</ref>
[[FBN1|Fibrillin-1]] adalah komponen utama [[mikrofibril]] yang membentuk selubung [[elastin]] amorf. [[Mikrofibril]] diyakini terdiri dari [[polimer]] fibrillin ujung-ke-ujung. Sampai saat ini, tiga bentuk fibrillin telah ditemukan. Protein fibrillin-1 ditemukan oleh Engvall pada tahun 1986,<ref name="pmid3536967">{{cite journal | author = Sakai LY, Keene DR, Engvall E | title = Fibrillin, a new 350-kD glycoprotein, is a component of extracellular microfibrils | journal = J. Cell Biol. | volume = 103 | issue = 6 Pt 1 | pages = 2499–509 | year = 1986 | month = December | pmid = 3536967 | pmc = 2114568 | doi = 10.1083/jcb.103.6.2499| url = | issn = }}</ref> dan mutasi pada gen FBN1 menyebabkan [[sindrom Marfan]].<ref name="pmid20818846">{{cite journal | author = Dietz HC | title = New therapeutic approaches to mendelian disorders | journal = N. Engl. J. Med. | volume = 363 | issue = 9 | pages = 852–63 | year = 2010 | month = August | pmid = 20818846 | doi = 10.1056/NEJMra0907180 | url = | issn = | last2 = Guttmacher | first2 = Alan E. | last3 = Dietz | first3 = Harry C. }}</ref>


Baris 68: Baris 68:
Belum ada struktur lengkap fibrillin-1 yang beresolusi tinggi. Fragmen-fragmen pendek dibuat secara rekombinan dan strukturnya terpecahkan oleh kristalografi sinar-X atau spektroskopi NMR. Contoh yang baru ditemukan adalah struktur domain hybrid2 fibrillin-1 terhadap domain faktor pertumbuhan epidermis pengikat kalsium yang mengapitnya yang diciptakan menggunakan kristalografi sinar-X dengan resolusi 1.8 Å.<ref name="pmid19446531"/> Mikrofibril yang terbentuk dari protein fibrillin bertanggung jawab atas semua interaksi sel-matriks di tubuh manusia.
Belum ada struktur lengkap fibrillin-1 yang beresolusi tinggi. Fragmen-fragmen pendek dibuat secara rekombinan dan strukturnya terpecahkan oleh kristalografi sinar-X atau spektroskopi NMR. Contoh yang baru ditemukan adalah struktur domain hybrid2 fibrillin-1 terhadap domain faktor pertumbuhan epidermis pengikat kalsium yang mengapitnya yang diciptakan menggunakan kristalografi sinar-X dengan resolusi 1.8 Å.<ref name="pmid19446531"/> Mikrofibril yang terbentuk dari protein fibrillin bertanggung jawab atas semua interaksi sel-matriks di tubuh manusia.


===Fibrillin-2===
=== Fibrillin-2 ===
Fibrillin-2 ditemukan pada tahun 1994 oleh Zhang<ref>{{cite journal |author=Zhang H, Apfelroth SD, Hu W, ''et al.'' |title=Structure and expression of fibrillin-2, a novel microfibrillar component preferentially located in elastic matrices |journal=J. Cell Biol. |volume=124 |issue=5 |pages=855–63 |year=1994 |pmid=8120105 |doi=10.1083/jcb.124.5.855 |pmc=2119952}}</ref> dan diduga memainkan peran penting dalam elastogenesis awal. Mutasi pada gen fibrillin-2 dikaitkan dengan [[sindrom Beals]].
Fibrillin-2 ditemukan pada tahun 1994 oleh Zhang<ref>{{cite journal |author=Zhang H, Apfelroth SD, Hu W, ''et al.'' |title=Structure and expression of fibrillin-2, a novel microfibrillar component preferentially located in elastic matrices |journal=J. Cell Biol. |volume=124 |issue=5 |pages=855–63 |year=1994 |pmid=8120105 |doi=10.1083/jcb.124.5.855 |pmc=2119952}}</ref> dan diduga memainkan peran penting dalam elastogenesis awal. Mutasi pada gen fibrillin-2 dikaitkan dengan [[sindrom Beals]].


===Fibrillin-3===
=== Fibrillin-3 ===
Fibrillin-3 diyakini terpusat di bagian otak.<ref name="pmid14962672">{{cite journal | author = Corson GM, Charbonneau NL, Keene DR, Sakai LY | title = Differential expression of fibrillin-3 adds to microfibril variety in human and avian, but not rodent, connective tissues | journal = Genomics | volume = 83 | issue = 3 | pages = 461–72 | year = 2004 | month = March | pmid = 14962672 | doi = 10.1016/j.ygeno.2003.08.023 | url = }}</ref> Selain otak, fibrillin-3 juga berada di gonad dan ovarium tikus sawah.
Fibrillin-3 diyakini terpusat di bagian otak.<ref name="pmid14962672">{{cite journal | author = Corson GM, Charbonneau NL, Keene DR, Sakai LY | title = Differential expression of fibrillin-3 adds to microfibril variety in human and avian, but not rodent, connective tissues | journal = Genomics | volume = 83 | issue = 3 | pages = 461–72 | year = 2004 | month = March | pmid = 14962672 | doi = 10.1016/j.ygeno.2003.08.023 | url = }}</ref> Selain otak, fibrillin-3 juga berada di gonad dan ovarium tikus sawah.


===Fibrillin-4===
=== Fibrillin-4 ===
Fibrillin-4 baru-baru ini ditemukan pada ikan zebra dan memiliki urutan yang mirip seperti fibrillin-2.<ref name="pmid18816837">{{cite journal | author = Gansner JM, Madsen EC, Mecham RP, Gitlin JD | title = Essential role for fibrillin-2 in zebrafish notochord and vascular morphogenesis | journal = Dev. Dyn. | volume = 237 | issue = 10 | pages = 2844–61 | year = 2008 | month = October | pmid = 18816837 | doi = 10.1002/dvdy.21705 | url = | issn = }}</ref>
Fibrillin-4 baru-baru ini ditemukan pada ikan zebra dan memiliki urutan yang mirip seperti fibrillin-2.<ref name="pmid18816837">{{cite journal | author = Gansner JM, Madsen EC, Mecham RP, Gitlin JD | title = Essential role for fibrillin-2 in zebrafish notochord and vascular morphogenesis | journal = Dev. Dyn. | volume = 237 | issue = 10 | pages = 2844–61 | year = 2008 | month = October | pmid = 18816837 | doi = 10.1002/dvdy.21705 | url = | issn = }}</ref>


==Referensi==
== Referensi ==
{{Reflist}}
{{Reflist}}


==Pranala luar==
== Pranala luar ==
* {{MeshName|Fibrillin}}
* {{MeshName|Fibrillin}}


{{Jaringan ikat}}
{{Jaringan ikat}}


[[Category:Protein struktur]]
[[Kategori:Protein struktur]]



{{gen-19-stub}}
{{gen-19-stub}}

Revisi terkini sejak 12 Juni 2023 23.24

fibrillin 1
Struktur kristalografis wilayah cbEGF9-hybrid2-cbEGF10 pada fibrillin-1 manusia.[1]
Pengidentifikasi
SimbolFBN1
Simbol alternatifFBN, MFS1, WMS
Gen NCBI2200
HGNC3603
OMIM134797
PDB2W86
RefSeqNM_000138
UniProtP35555
Data lain
LokusChr. 15 q21.1
fibrillin 2
Pengidentifikasi
SimbolFBN2
Simbol alternatifCCA
Gen NCBI2201
HGNC3604
OMIM121050
RefSeqNM_001999
UniProtP35556
Data lain
LokusChr. 5 q23-q31
fibrillin 3
Pengidentifikasi
SimbolFBN3
Gen NCBI84467
HGNC18794
OMIM608529
RefSeqNM_032447
UniProtQ75N90
Data lain
LokusChr. 19 p13

Fibrillin adalah sebuah glikoprotein yang diperlukan untuk membentuk serat elastis pada jaringan ikat.[2] Fibrillin disekresikan ke dalam matriks ekstraselular oleh fibroblas dan menyatu dengan mikrofibril tak terlarutkan, yang tampaknya menjadi kerangka deposisi elastin.[3]

Jenis

[sunting | sunting sumber]

Fibrillin-1

[sunting | sunting sumber]

Fibrillin-1 adalah komponen utama mikrofibril yang membentuk selubung elastin amorf. Mikrofibril diyakini terdiri dari polimer fibrillin ujung-ke-ujung. Sampai saat ini, tiga bentuk fibrillin telah ditemukan. Protein fibrillin-1 ditemukan oleh Engvall pada tahun 1986,[4] dan mutasi pada gen FBN1 menyebabkan sindrom Marfan.[5]

Protein ini ditemukan pada manusia, dan gennya ditemukan pada kromosom 15. Saat ini, terdapat lebih dari 600 mutasi yang berbeda dari protein ini.[1]

Struktur

[sunting | sunting sumber]

Belum ada struktur lengkap fibrillin-1 yang beresolusi tinggi. Fragmen-fragmen pendek dibuat secara rekombinan dan strukturnya terpecahkan oleh kristalografi sinar-X atau spektroskopi NMR. Contoh yang baru ditemukan adalah struktur domain hybrid2 fibrillin-1 terhadap domain faktor pertumbuhan epidermis pengikat kalsium yang mengapitnya yang diciptakan menggunakan kristalografi sinar-X dengan resolusi 1.8 Å.[1] Mikrofibril yang terbentuk dari protein fibrillin bertanggung jawab atas semua interaksi sel-matriks di tubuh manusia.

Fibrillin-2

[sunting | sunting sumber]

Fibrillin-2 ditemukan pada tahun 1994 oleh Zhang[6] dan diduga memainkan peran penting dalam elastogenesis awal. Mutasi pada gen fibrillin-2 dikaitkan dengan sindrom Beals.

Fibrillin-3

[sunting | sunting sumber]

Fibrillin-3 diyakini terpusat di bagian otak.[7] Selain otak, fibrillin-3 juga berada di gonad dan ovarium tikus sawah.

Fibrillin-4

[sunting | sunting sumber]

Fibrillin-4 baru-baru ini ditemukan pada ikan zebra dan memiliki urutan yang mirip seperti fibrillin-2.[8]

Referensi

[sunting | sunting sumber]
  1. ^ a b c PDB: 2W86​; Jensen SA, Iqbal S, Lowe ED, Redfield C, Handford PA (2009). "Structure and interdomain interactions of a hybrid domain: a disulphide-rich module of the fibrillin/LTBP superfamily of matrix proteins". Structure. 17 (5): 759–68. doi:10.1016/j.str.2009.03.014. PMC 2724076 alt=Dapat diakses gratis. PMID 19446531. 
  2. ^ Kielty CM, Baldock C, Lee D, Rock MJ, Ashworth JL, Shuttleworth CA (2002). "Fibrillin: from microfibril assembly to biomechanical function". Philos. Trans. R. Soc. Lond., B, Biol. Sci. 357 (1418): 207–17. doi:10.1098/rstb.2001.1029. PMC 1692929 alt=Dapat diakses gratis. PMID 11911778. 
  3. ^ Singh (2006). Textbook of human histology. Jaypee Brothers Publishers. hlm. 64–. ISBN 978-81-8061-809-3. Diakses tanggal 9 December 2010. [pranala nonaktif permanen]
  4. ^ Sakai LY, Keene DR, Engvall E (1986). "Fibrillin, a new 350-kD glycoprotein, is a component of extracellular microfibrils". J. Cell Biol. 103 (6 Pt 1): 2499–509. doi:10.1083/jcb.103.6.2499. PMC 2114568 alt=Dapat diakses gratis. PMID 3536967. 
  5. ^ Dietz HC; Guttmacher, Alan E.; Dietz, Harry C. (2010). "New therapeutic approaches to mendelian disorders". N. Engl. J. Med. 363 (9): 852–63. doi:10.1056/NEJMra0907180. PMID 20818846. 
  6. ^ Zhang H, Apfelroth SD, Hu W; et al. (1994). "Structure and expression of fibrillin-2, a novel microfibrillar component preferentially located in elastic matrices". J. Cell Biol. 124 (5): 855–63. doi:10.1083/jcb.124.5.855. PMC 2119952 alt=Dapat diakses gratis. PMID 8120105. 
  7. ^ Corson GM, Charbonneau NL, Keene DR, Sakai LY (2004). "Differential expression of fibrillin-3 adds to microfibril variety in human and avian, but not rodent, connective tissues". Genomics. 83 (3): 461–72. doi:10.1016/j.ygeno.2003.08.023. PMID 14962672. 
  8. ^ Gansner JM, Madsen EC, Mecham RP, Gitlin JD (2008). "Essential role for fibrillin-2 in zebrafish notochord and vascular morphogenesis". Dev. Dyn. 237 (10): 2844–61. doi:10.1002/dvdy.21705. PMID 18816837. 

Pranala luar

[sunting | sunting sumber]


Ikon rintisan

Artikel bertopik gen ini adalah sebuah rintisan. Anda dapat membantu Wikipedia dengan mengembangkannya.

Diperoleh dari "https://wiki-indonesia.club/w/index.php?title=Fibrillin&oldid=23676243"