Lompat ke isi

Penyakit paru restriktif

Dari Wikipedia bahasa Indonesia, ensiklopedia bebas
Penyakit Paru Restriktif
Informasi umum
Nama lainDefek ventilasi restriktif
SpesialisasiPulmonologi
Aspek klinis
Gejala dan tandaNapas pendek, sesak
Awal munculAkut, subakut, kronis

Penyakit paru restriktif adalah kondisi patologis yang ditandai dengan penurunan kemampuan paru-paru untuk mengembang sehingga udara tidak bisa mengisi paru-paru dengan maksimal.[1][2][3][4]

Penyakit ini ditandai dengan keluhan napas pendek, sesak, batuk dan mudah lelah saat beraktivitas. Berdasarkan penyebabnya, penyakit paru restriktif terbagi atas dua kategori, yaitu yang disebabkan oleh factor intrinsic (dari dalam) dan yang disebabkan oleh factor ekstrinsik (dari luar).[2]

Faktor risiko penyakit ini adalah paparan debu, logam, larutan organik dan mereka yang bekerja di bidang agrikultur. Insiden penyakit paru restriktif lebih sedikit bila dibandingkan penyakit paru obstruktif.

Diagnosis penyakit ini ditegakkan dengan pemeriksaan tes fungsi paru, pemeriksaan oksimetri nadi, foto toraks, komputasi tomografi beresolusi tinggi dan bronkoskopi.[1]

Pengobatan untuk penyakit ini tergantung kepada penyakit yang mendasarinya, tipe dan stadium penyakit saat pertama kali diagnosis ditegakkan, riwayat keluarga, riwayat pekerjaan serta usia pasien. Pengobatan yang diberikan adalah perubahan pola hidup, terapi medikamentosa, terapi oksigen, kemoterapi hingga transplantasi paru.[1]

Fisiologi fungsi paru

Proses bernapas

Proses bernapas terbagi atas tiga tahap Utama, yaitu ventilasi, difusi dan perfusi. Ventilasi adalah proses keluar masuknya Udara ke dalam paru-paru (inspirasi dan ekspirasi). Difusi adalah perpindahan oksigen dari alveoli ke dalam darah dan diikat oleh hemoglobin menjadi senyawa oksi-hemoglobin dan terlepasnya karbon dioksida dari ikatan karbamino (ikatan antara CO2 dan hemoglobin) keluar dari darah ke alveoli. Perfusi adalah distribusi oksi-hb ke dalam darah ke jaringan di seluruh tubuh dan distribusi karbon dioksida dari jaringan ke alveoli paru.[5][6][7]

Sistem inspirasi melibatkan diafragma, otot intercostalis external dan parasternal, otot pendukung yang hanya bekerja dalam kondisi batuk, olahraga, bersin dan pasien dengan PPOK. Sistem ekspirasi pada dasarnya adalah proses pasif yang berarti relaksasi otot yang bekerja pada saat inspirasi.[3][5][6][7]

Volume dan kapasitas paru

Volume paru
Tes spirometri

Volume dan kapasitas paru merupakan gambaran fungsi gambaran fungsi ventilasi system pernapasan. Jmlahnya Volume paru dalam keadaan statis terdiri dari

  • Volume tidal (tidal volume atau TV) adalah volume Udara yang masuk dan keluar dalam keadaan istirahat atau pernapasan biasa.
  • Volume cadangan inspirasi (inspiratory reserve volume atau IRV) adalah jumlah Udara yang masih dapat dihirup ke dalam paru secara maksimal setelah inspirasi biasa.
  • Volume cadangan ekspirasi (expiratory reserve volume atau ERV) adalah jumlah Udara yang masih dapat diembuskan keluar dari paru setelah ekspirasi biasa.
  • Kapasitas residual fungsional (functional residual capacity atau FRC) adalah jumlah Udara yang ada di dalam paru-paru pada akhir ekspirasi biasa.
  • Volume residu (residual volume atau RV) adalah jumlah udara yang masih tertinggal di dalam paru setelah ekspirasi maksimal. Merupakan hasil pengurangan FRC terhadap ERV.
  • Kapasitas inspirasi (inspiratory capacity atau IC) adalah jumlah Udara yang bias dihirup secara maksimal.
  • Kapasitas vital (vital capacity atau VC) adalah jumlah Udara yang bisa dikeluarkan secara maksimal. Merupakan hasil penjumlahan IRV , TV dan ERV.
  • Kapasitas vital paksa (force vital capacity atau FVC) sama dengan kapasitas vital tetapi dilakukan dengan cepat dan paksa dengan ekspirasi dalam dan kuat.
  • Kapasitas paru total (total lung capacity atau TLC) adalah jumlah Udara total yang ada di dalam paru-paru pada akhir inspirasi maksimal. Merupakan hasil penjumlahan IRV, TV dan FRC.[3][7][8]

Patofisiologi

Mekanisme bernapas melibatkan diafragma dan otot pernapasan. Kemampuan paru untuk mengembang disebut kapasitas komplians paru. Komplians paru ini berbanding lurus dengan perubahan tekanan dan tergantung luar rongga dada yang sifatnya semikaku. Oleh karena itu komplians paru dipengaruhi oleh dinding toraks, pleura (pembungkus paru) dan apapun proses yang ada di dalam parenkim paru. Pada penyakit paru restriktif intrinsik, apapun penyebabnya, akan mengurangi volume paru karena penurunan elastisitas paru. Dalam jangka waktu yang lama hal ini aan menyebabkan aliran udara yang tidak sesuai dengan volume paru. proses ventilasi dan perfusi yang tidak seimbang akan menyebabkan hipoksemia arterial yang juga diperberat oleh pirau intrapulmonal. Pada dasarnya penurunan kemampuan difusi paru jarang menyebaban kondisi hipoksemia karena selalu ada cukup waktu untuk menyeimbangkan kadar oksigen dan karbon dioksida. Namun jika transport oksigen dan karbon dioksidanya memendek (yang terjadi saat aktivitas dengan peningkatan frekuensi inspirasi), akan terjadi penurunan saturasi oksigen.[9]

Tanda dan gejala

Gejala atau keluhan yang dirasakan oleh pasien adalah sesak napas, nyeri dada, batuk kering (kadang timbul batuk darah pada pasien dengan vasculitis dan sindrom hemoragik alveolar difus), mudah lelah saat beraktivitas dan nyeri dada jarang dikeluhkan namun bila timbul di daerah substernal perlu dicurigai sarkoidosis. Tanda yang terlihat adalah napas yang cepat dan dalam, pengembangan rongga dada yang menurun saat inspirasi, hipertrofi ujung jari atau clubbing fingers dan sianosis. Untuk penderita penyakit paru restriktif ekstrinsik akibat kelainan tulang belakang, dapat ditemukan postur tubuh yang bungkuk.[9][10]

Etiologi

Secara anatomis, penyebab penyakit paru restriktif terbagi atas dua, akibat factor intrinsic (dari dalam paru) dan akibat factor ekstrinsik (dari luar paru)

Faktor ekstrinsik[9][10]

  1. Kekakuan dinding dada (kifosis, kifoskoliosis akibat polio, fibrotoraks, efusi pleura masif, obesitas, ankilosing spondilitis dan torakoplasti)
  2. Kelemahan otot pernapasan (distrofi otot karena miopati atau miositis, tetraplegia, neuropati nervus phrenikus karena penyakit infeksi atau penyakit metabolik)
  3. Penyakit pleura (pneumotoraks)

Faktor intrinsik[9][10]

  1. Reseksi operasi
  2. Tumor (karsinoma bronkogenik atau tumor metastasis)
  3. Penyakit jantung (hipertensi, arteriosklerosis, penyakit jantung rematik, penyakit jantung bawaan)
  4. Pneumonia (virus, bronkialis, lobaris)
  5. Penyakit granulomatosa (sarkoidosis, tuberkulosis, infeksi jamur)
  6. Paparan debu inorganik (silikosis, asbestosis, bedak, pneumokoniosis, fibrosis logam keras, pneumokoniosis pekerja tambang, penyakit paru karena bahan kimia)
  7. Penyakit fibrosis interstisial paru difus (sindrom Hamman-Rich)
  8. Penyakit kolagen (lupus eritematosus, polimiositis, dermatomiositis, artritis reumatoid, skleroderma)
  9. Atelektasis
  10. Paparan debu organik (bagassosis, penyakit paru petani jamur, penyakit paru peternak burung hias, penyakit paru petani, pneumonitis bak air panas)
  11. Obat atau pengobatan yang lain (nitrofurantoin, amiodaron, fenitoin, tiazid, hidralazin, bleomisin, karmustin, siklofosfamid, metotreksat, radiasi)

Diagnosis

Anamnesis dan pemeriksaan fisis

Anamnesis lengkap dan menyeluruh harus mencakup riwayat pekerjaan pasien dan penyakit lain yang pernah atau sedang diderita. Selain itu, riwayat perjalanan, hobi, keseharian lingkungan akan sangat membantu untuk menentukan penyebab kondisinya. Riwayat medis pasien sebelumnya akan sangat membantu menegakkan diagnosis. Riwayat merokok atau terpapar asap rokok secara pasif, riwayat pengobatan yang pernah dijalani dalam janga waktu yang lama, riwayat radiasi, dan riwayat keluarga dengan keluhan yang sama. Untuk pekerjaan, harus digali bagaimana deskripsi pekerjaannya, sudah berapa lama dijalani, proteksi perlindungan dalam pekerjaan yang digunakan dan lingkungan kerjanya. Temuan pada pemeriksaan fisis bervariasi tergantung penyakit yang mendasari. Pada penyakit paru interstisiel akan didapatkan bunyi Velcro crackles (bunyi krepitasi bilateral saat sedang menarik napas perlahan dan dalam yang domonan terdengar saat inspirasi). Pada beberapa pasien akan ditemukan pengembangan dinding dada yang asimetris. Auskultasi bunyi pernapasan akan didapatkan bunyi vesikuler yang meningkat atau mengi (wheezing). Pada pasien dengan sarkoidosis akan ditemukan eritema nodosum, limfadenopati perifer, pembesaran kelenjar ludah dan hepatosplenomegaly. Bercak makulopapular bias didapati pada pasien penyakit paru restriktif akibat obat. Sindrom Raynaud bisa didapatkan pada penyebab apapun dan purpura palpebral pada vasculitis. Pada kondisi penyakit yang berat akan timbul gejala dan tanda cor pulmonale dan gagal jantung seperti bunyi jantung komponen P S2, distensi vena jugularis, dan bunyi jantung S3.[9][11]

Foto toraks

Pemeriksaan ini dilakukan untuk mengetahui penyakit atau kondisi yang menyebabkan terjadinya penyakit paru restriktif. Dari foto toraks akan didapatkan gambaran retikulonoduler dan ground glass (serbuk kaca) atau granular halus yang khas pada paru-paru.

Tomografi terkomputasi resolusi tinggi

Tomografi terkomputasi resolusi tinggi dapat digunakan untuk menegakkan diagnosis penyakit paru restriktif. Akan terlihat gambaran kista bilateral dan nodul bila kondisi ini diakibatkan oleh histiositosis sel Langerhans, infiltrasi bagian bawah dan perifer bila diakibatkan IPF (idiophatic pulmonary fibrosis atau fibrosis paru idiopatik) atau asbestosis, infiltrasi

Tes fungsi paru

Pada pemeriksaan fungsi paru dengan menggunakan spirometry, akan ditemukan penurunan TLC (total lung capacity), FRC (functional residual capacity) dan RV (residual volume).

Oksimetri nadi

Bronkoskopi

Penatalaksanaan

Medikamentosa

Pemberian obat sangat tergantung kepada penyakit yang mendasari kondisi ini. Obat yang pemberiannya bersifat general adalah kortikosteroid seperti prednison. Selain sebagai antiinflamasi, kortikosteroid juga menekan progresifitas penyakit fibrosis paru dan sarkoidosis. Selain itu dapat diberikan mikofenolat mofetil untuk kondisi yang sama.[12]

Terapi oksigen

Terapi oksigen merupakan terapi Utama untuk kondisi ini. Pemberian oksigen akan membantu memperoleh oksigen yang lebih banyak saat paru-paru tidak bisa mengembang sempurna.[12]

Kemoterapi

Untuk penyakit keganasan yang menjadi penyebab penyakit ini, dapat dilakukan kemoterapi.[12]

Terapi ventilator

Pemberian oksigen dengan bantuan ventilator dapat diberikan kepada pasien dengan penyakit paru restriktif yang berat. Namun mengingat terapi ini pemberiannya tidak bisa kepada sebagian orang, pada kasus ekstrim dapat diberikan oksigenasi membrane ekstrakorporeal atau ECMO (extracorporeal membrane oxygenation). Tindakan ini hanya untuk penderita restriktif paru yang berat.[12]

Transplantasi paru

Merupakan pilihan terakhir saat semua pilihan terapi yang ada tidak memberikan perbaikan.[12]

Fisioterapi

Pasien dengan masalah pada otot pernapasan atau dengan atelektasis, akan membutuhkan fisioterapi

Epidemiologi

Penyakit ini tidak dipengaruhi oleh ras, meskipun ada varian fibrosis paru idiopatik yang diwariskan. Insidennya terhadap Afro-Amerika 3,5 kali lipat lebih besar dibanding ras kaukasoid. Ada perbedaan distribusi penyait paru restriktif berdasarkan jenis kelamin. Untuk pria lebih banyak aibat paparan dari lingkungan kerja sedangkan untuk wanita dipengaruhi aktivitas hormonal pascamenopause. Kejadian penyakit ini jarang ditemukan pada anak-anak, biasanya timbul pada usia 20-40 tahun.[9]

Prevalensinya di Amerika 3-6 kasus per 100.000 populasi dengan prevalensi akibat fibrosis paru idiopatik 27-29 kasus per 100.000 populasi. Prevalensinya meningkat pada pasien yang berusia di atas 75 thn menjadi 175 kasus per 100.000 populasi. Di Amerika Utara, ditemukan 10-40 kasus per 100.000 populasi. Kiposkoliosis merupakan penyebab penyakit paru resttriktif ekstrinsik yang paling sering ditemukan. Di Swedia, prevalensi penyakit ini akibar sarkoidosis adalah 64 per 100.000 populasi, di Jepang 10-40 kasus per 100.000 populasi. Untuk prevalensinya di seluruh dunia masih sulit ditentukan karena penelitian tentang penyakit ini masih sangat kurang.[9]

Prognosis

Prognosis penyakit ini sangat tergantung kepada variable penyakit penyebabnya, lama penyakit diderita, usia pasien, dan seberapa berat kerusakan paru yang dideteksi dengan pemeriksaan tomografi terkomputasi. Untuk penyakit restriktif paru karena sarcoidosis prognosisnya lebih baik dan terkadang bias sembuh spontan dan stabil, sedangkan untuk penyait lain, dapat berkembang menjadi kegagalan fungsi pernapasan.[9]

Referensi

  1. ^ a b c "Restrictive Lung Disease". www.hopkinsmedicine.org (dalam bahasa Inggris). Diakses tanggal 2020-03-02. 
  2. ^ a b "Lung Institute | Restrictive Lung Disease: Facts You Need to Know". Lung Institute (dalam bahasa Inggris). 2018-01-27. Diakses tanggal 2020-03-02. 
  3. ^ a b c Haddad, Moshe; Sharma, Sandeep (2020). StatPearls. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing. PMID 31424761. 
  4. ^ "Restrictive Lung Disease: Background, Pathophysiology, Etiology". 2019-12-19. 
  5. ^ a b "The Lungs · Anatomy and Physiology". philschatz.com. Diakses tanggal 2020-03-02. 
  6. ^ a b "Respiratory Physiology MGL1". www.medschool.lsuhsc.edu. Diakses tanggal 2020-03-02. 
  7. ^ a b c Bakhtiar, Arief; Amran, Wirya Sastra (2016). "Faal Paru Statis". Jurnal Respirasi. 2 (3): 91–98. doi:10.20473/jr.v2-I.3.2016.91-98. ISSN 2621-8372. 
  8. ^ "Lung volumes". Physiopedia (dalam bahasa Inggris). Diakses tanggal 2020-03-02. 
  9. ^ a b c d e f g h "Restrictive Lung Disease: Background, Pathophysiology, Etiology". 2019-12-19. 
  10. ^ a b c Gold, Warren M. (1968-06-01). "Restrictive Lung Disease". Physical Therapy (dalam bahasa Inggris). 48 (5): 455–466. doi:10.1093/ptj/48.5.455. ISSN 0031-9023. 
  11. ^ Sellarés, Jacobo; Hernández-González, Fernanda; Lucena, Carmen Mª; Paradela, Marina; Brito-Zerón, Pilar; Prieto-González, Sergio; Benegas, Mariana; Cuerpo, Sandra; Espinosa, Gerard (2016-02-08). "Auscultation of Velcro Crackles is Associated With Usual Interstitial Pneumonia". Medicine. 95 (5). doi:10.1097/MD.0000000000002573. ISSN 0025-7974. PMC 4748881 alt=Dapat diakses gratis. PMID 26844464. 
  12. ^ a b c d e "Restrictive lung disease: Treatment and symptoms". www.medicalnewstoday.com (dalam bahasa Inggris). Diakses tanggal 2020-03-02. 
Diperoleh dari "https://wiki-indonesia.club/w/index.php?title=Penyakit_paru_restriktif&oldid=16612214"