Ganglia basal

Ganglia basal adalah sekelompok struktur otak yang saling terkait, menangani proses kompleks yang memengaruhi seluruh tubuh. Ganglia basal bekerja dengan otak dan sistem saraf lainnya untuk mengontrol gerakan dan berbagai fungsi otak lainnya, termasuk pembelajaran, memori, dan emosi.

Struktur dan Fungsi

Ganglia basal merupakan kelompok nukleus subkortikal yang terletak jauh di dalam hemisfer serebral. Komponen terbesar ganglia basal adalah korpus striatum yang berisi nukleus kaudatus dan lentikular (putamen, globus pallidus eksternus, dan internus), nukleus subthalamik (STN), dan substantia nigra (SN). Struktur-struktur ini saling bersinapsis untuk mendorong atau menghambat gerakan.

Fungsi utama ganglia basal adalah untuk mengendalikan gerakan sadar dan proprioseptif. Ia menerima sinyal dari korteks, menimbang sinyal tersebut, dan menentukan tindakan apa yang harus "dihilangkan hambatannya". Untuk memahami sirkuit yang dibutuhkan dalam ganglia basal, nukleusnya harus dibagi menjadi nukleus input, nukleus output, dan nukleus intrinsik. Nukleus input utama ke striatum adalah input dopaminergik dari SNpc serta input rangsang dari korteks dan nukleus talamus intralaminaris. Output utama dari striatum adalah GPi/SNpr. Kompleks GPi dan SNpr mengirimkan proyeksi penghambatan ke VA dan VL talamus. SNpr juga bersinapsis pada kolikulus superior, pedunculopontine nucleus, dan formasi retikuler meduler untuk memodulasi kesadaran dan perhatian.

Gangguan pada ganglia basal

Penyakit Parkinson

Penyakit Parkinson mungkin merupakan penyakit ganglia basal yang paling terkenal. Gejala klinis klasik meliputi bradikinesia, tremor saat istirahat, ketidakstabilan postur, dan gaya berjalan yang terseok-seok. Pengobatannya adalah levodopa, prekursor dopamin. Ini merupakan upaya untuk menggantikan hilangnya dopamin di substansia nigra. Pemicu hilangnya neuron dopaminergik ini seringkali tidak diketahui namun bisa jadi multivariabel, karena berbagai macam racun, stres metabolik, dan fisiologis turut berperan serta beberapa mutasi genetik.

Penyakit Huntington

Penyakit Huntington adalah kelainan gerakan hiperkinetik. Penyebabnya adalah cacat genetik yang bermanifestasi sebagai pengulangan CAG pada kromosom 4p pada gen HTT. Hal ini menciptakan gen Huntington yang sangat panjang yang menyebabkan kematian neuron di kaudatus dan putamen. Jalur tidak langsung terputus dan menyebabkan presentasi hiperkinetik. Gejalanya meliputi gerakan tak sadar seperti chorea, degenerasi kognitif, dan disfungsi kejiwaan. Pengobatannya adalah tetrabenazin yang merupakan penghambat transporter monoamina vesikular. Obat ini menghambat penyerapan monoamina (serotonin, dopamin, norepinefrin) ke dalam vesikel sinaptik. Hal ini mengurangi rangsangan intens striatum dari jalur nigrostriatal. Meskipun tidak ada obat untuk penyakit Huntington, tetrabenazin dan reserpin adalah obat paliatif yang mengurangi gejala penyakit.

Hemibalisme

Hemiballisme (dari bahasa Yunani "melempar") digunakan untuk menggambarkan gerakan hiperkinetik, tak sadar, dan kuat pada lengan dan tungkai ipsilateral. Umumnya, lesi pada nukleus subthalamik kontralateral menyebabkan hemiballisme. Mengingat subthalamus merupakan bagian dari jalur tidak langsung, lesi ini mengurangi atau menghilangkan sinyal jalur tidak langsung, yang menyebabkan aktivitas yang relatif berlebihan pada jalur langsung. Penyebab tersebut meliputi stroke, cedera otak traumatis, sklerosis lateral amiotrofik, hiperglikemia nonketotik, neoplasma, malformasi vaskular, dan penyebab lainnya. Ballisme, versi bilateral dari hemiballisme, jarang terjadi pada overdosis levodopa.

Sindrom Tourette

Sindrom Tourette telah terbukti memiliki komponen ganglia basal neurologis yang signifikan yang bermanifestasi sebagai gerakan dan vokalisasi yang tiba-tiba, berulang, dan tidak terkendali, yang disebut "tic". Tik ini telah dikaitkan dengan disfungsi proyeksi GABAergik dari striatum, yang menyebabkan peningkatan relatif aktivitas dopaminergik seperti pada hemibalisme dan penyakit Huntington.