Lompat ke isi

Penyakit paru restriktif: Perbedaan antara revisi

Dari Wikipedia bahasa Indonesia, ensiklopedia bebas
Jelajahi riwayat secara interaktif
← Revisi sebelumnya
Konten dihapus Konten ditambahkan
VisualTeks wiki
WanaraLima (bicara | kontrib)
1.685 suntingan
Fitur saranan suntingan: 3 pranala ditambahkan.
 
(21 revisi perantara oleh 3 pengguna tidak ditampilkan)
Baris 1: Baris 1:
{{inuse}}
{{Infobox medical condition (new)
{{Infobox medical condition (new)
| name = Penyakit Paru Restriktif
| name = Penyakit Paru Restriktif
Baris 7: Baris 6:
| pronounce =
| pronounce =
| field = [[Pulmonologi]]
| field = [[Pulmonologi]]
| symptoms = Napas pendek, sesak
| symptoms = Napas pendek, sesak napas, batuk
| complications =
| complications =
| onset = Akut, subakut, kronis
| onset = Usia 20-40 tahun
| duration =
| duration = Akut, subakut, kronis
| types =
| types = Tipe intrinsik dan ekstrinsik
| causes =
| causes = Multifaktor
| risks =
| risks =
| diagnosis =
| diagnosis = Foto toraks, tes fungsi paru, HRCT, lavase bronkoalveolar
| differential =
| differential =
| prevention =
| prevention =
| treatment = Medikamentosa, terapi oksigen, terapi ventilator, [[fisioterapi]], transplantasi paru
| treatment =
| medication =
| medication = [[Kortikosteroid]], azotioprin, kolkisin, nintedanib, pirfenidon.
| prognosis =
| prognosis =
| frequency =
| frequency = 27-29 kasus per 100.000 (Amerika), 10-40 kasus per 100.000 (Amerika Utara)
| deaths =
| deaths =
}}
}}
'''Penyakit paru restriktif''' adalah kondisi patologis yang ditandai dengan penurunan kemampuan paru-paru untuk mengembang sehingga udara tidak bisa mengisi paru-paru dengan maksimal.<ref name=":0">{{Cite web|url=https://www.hopkinsmedicine.org/health/conditions-and-diseases/restrictive-lung-disease|title=Restrictive Lung Disease|website=www.hopkinsmedicine.org|language=en|access-date=2020-03-02}}</ref><ref name=":1">{{Cite web|url=https://lunginstitute.com/blog/restrictive-lung-disease-facts/|title=Lung Institute {{!}} Restrictive Lung Disease: Facts You Need to Know|date=2018-01-27|website=Lung Institute|language=en-US|access-date=2020-03-02}}</ref><ref name=":2">{{Cite book|url=http://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK545177/|title=StatPearls|last=Haddad|first=Moshe|last2=Sharma|first2=Sandeep|date=2020|publisher=StatPearls Publishing|location=Treasure Island (FL)|pmid=31424761}}</ref><ref>{{Cite journal|date=2019-12-19|title=Restrictive Lung Disease: Background, Pathophysiology, Etiology|url=https://emedicine.medscape.com/article/301760-overview}}</ref><ref name=":13">{{Cite web|url=https://www.symptoma.com/en/info/restrictive-lung-disease#test|title=Restrictive Lung Disease: Symptoms, Diagnosis and Treatment - Symptoma®|last=GmbH|first=Symptoma|website=www.symptoma.com|access-date=2020-03-02}}</ref>
'''Penyakit paru restriktif''' (PPR) adalah kondisi patologis yang ditandai dengan penurunan kemampuan paru-paru untuk mengembang sehingga udara tidak bisa mengisi paru-paru dengan maksimal.<ref name=":0">{{Cite web|url=https://www.hopkinsmedicine.org/health/conditions-and-diseases/restrictive-lung-disease|title=Restrictive Lung Disease|website=www.hopkinsmedicine.org|language=en|access-date=2020-03-02}}</ref><ref name=":1">{{Cite web|url=https://lunginstitute.com/blog/restrictive-lung-disease-facts/|title=Lung Institute {{!}} Restrictive Lung Disease: Facts You Need to Know|date=2018-01-27|website=Lung Institute|language=en-US|access-date=2020-03-02}}</ref><ref name=":2">{{Cite book|url=http://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK545177/|title=StatPearls|last=Haddad|first=Moshe|last2=Sharma|first2=Sandeep|date=2020|publisher=StatPearls Publishing|location=Treasure Island (FL)|pmid=31424761}}</ref><ref>{{Cite journal|date=2019-12-19|title=Restrictive Lung Disease: Background, Pathophysiology, Etiology|url=https://emedicine.medscape.com/article/301760-overview}}</ref><ref name=":13">{{Cite web|url=https://www.symptoma.com/en/info/restrictive-lung-disease#test|title=Restrictive Lung Disease: Symptoms, Diagnosis and Treatment - Symptoma®|last=GmbH|first=Symptoma|website=www.symptoma.com|access-date=2020-03-02}}</ref>


Penyakit ini ditandai dengan keluhan napas pendek, sesak, batuk dan mudah lelah saat beraktivitas. Berdasarkan penyebabnya, penyakit paru restriktif terbagi atas dua kategori, yaitu yang disebabkan oleh factor intrinsic (dari dalam) dan yang disebabkan oleh factor ekstrinsik (dari luar)<ref name=":1" /><ref>{{Cite web|url=http://www.pathwaymedicine.org/restrictive-lung-disease|title=Restrictive Lung Disease|website=www.pathwaymedicine.org|language=en|access-date=2020-03-03}}</ref><ref>{{Cite web|url=https://www.mywtmf.com/Services/Pulmonary-Disease/Conditions/Restrictive-Lung-Function.aspx|title=Restrictive Lung Function|website=Washington Township Medical Foundation|access-date=2020-03-03}}</ref>
Penyakit ini memberikan keluhan napas pendek, sesak, batuk dan mudah lelah saat beraktivitas. Berdasarkan penyebabnya, penyakit paru restriktif terbagi atas dua kategori, yaitu yang disebabkan oleh faktor intrinsik (dari dalam) dan yang disebabkan oleh faktor ekstrinsik (dari luar).<ref name=":1" /><ref name=":14"/><ref>{{Cite web|url=https://www.mywtmf.com/Services/Pulmonary-Disease/Conditions/Restrictive-Lung-Function.aspx|title=Restrictive Lung Function|website=Washington Township Medical Foundation|access-date=2020-03-03}}</ref>


Diagnosis penyakit ini ditegakkan dengan pemeriksaan tes fungsi paru, foto toraks, komputasi tomografi beresolusi tinggi dan bronkoskopi.<ref name=":0" /><ref name=":13" /><ref name=":11" /><ref name=":10" />
Diagnosis penyakit ini ditegakkan dengan pemeriksaan tes fungsi paru, foto toraks, komputasi tomografi beresolusi tinggi dan [[bronkoskopi]] (lavase bronkoalveolar).<ref name=":0" /><ref name=":13" /><ref name=":11">{{Cite web|url=https://emedicine.medscape.com/article/301760-workup#c3|title=Restrictive Lung Disease Workup: Laboratory Studies, Imaging Studies, Other Tests|website=emedicine.medscape.com|access-date=2020-03-02}}</ref><ref name=":10">{{Cite web|url=https://emedicine.medscape.com/article/301760-clinical#b1|title=Restrictive Lung Disease Clinical Presentation: History, Physical Examination, Complications|website=emedicine.medscape.com|access-date=2020-03-02}}</ref>


Pengobatan untuk penyakit ini tergantung kepada penyakit yang mendasarinya, tipe dan stadium penyakit saat pertama kali diagnosis ditegakkan, riwayat keluarga, riwayat pekerjaan serta usia pasien. Pengobatan yang diberikan adalah perubahan pola hidup, terapi medikamentosa, terapi oksigen, ventilator hingga transplantasi paru.<ref name=":0" /><ref name=":13" /><ref>{{Cite web|url=https://www.resmed.co.uk/patient/respiratory-care/respiratory-diseases-and-conditions/restrictive-lung-disease/|title=Restrictive lung disease {{!}} ResMed|website=ResMed UK|language=en-GB|access-date=2020-03-03}}</ref>
Pengobatan untuk penyakit ini tergantung kepada penyakit yang mendasarinya, tipe dan stadium penyakit saat pertama kali diagnosis ditegakkan, riwayat keluarga, riwayat pekerjaan serta usia pasien. Pengobatan yang diberikan adalah perubahan terapi medikamentosa, [[terapi oksigen]], ventilator, [[fisioterapi]] hingga [[transplantasi]] paru.<ref name=":0" /><ref name=":13" /><ref>{{Cite web|url=https://www.resmed.co.uk/patient/respiratory-care/respiratory-diseases-and-conditions/restrictive-lung-disease/|title=Restrictive lung disease {{!}} ResMed|website=ResMed UK|language=en-GB|access-date=2020-03-03}}</ref>


== Fisiologi fungsi paru ==
== Fisiologi fungsi paru ==


=== Proses bernapas ===
=== Proses bernapas ===
Proses bernapas terbagi atas tiga tahap Utama, yaitu ventilasi, difusi dan perfusi. Ventilasi adalah proses keluar masuknya Udara ke dalam paru-paru (inspirasi dan ekspirasi). Difusi adalah perpindahan oksigen dari alveoli ke dalam darah dan diikat oleh hemoglobin menjadi senyawa oksi-hemoglobin dan terlepasnya karbon dioksida dari ikatan karbamino (ikatan antara CO<sub>2</sub> dan hemoglobin) keluar dari darah ke alveoli. Perfusi adalah distribusi oksi-hb ke dalam darah ke jaringan di seluruh tubuh dan distribusi karbon dioksida dari jaringan ke alveoli paru.<ref name=":3">{{Cite web|url=https://philschatz.com/anatomy-book/contents/m46551.html|title=The Lungs · Anatomy and Physiology|website=philschatz.com|access-date=2020-03-02}}</ref><ref name=":4">{{Cite web|url=https://www.medschool.lsuhsc.edu/physiology/courses_respiratory_mgl1.aspx|title=Respiratory Physiology MGL1|website=www.medschool.lsuhsc.edu|access-date=2020-03-02}}</ref><ref name=":6">{{Cite journal|last=Bakhtiar|first=Arief|last2=Amran|first2=Wirya Sastra|date=2016|title=Faal Paru Statis|url=https://e-journal.unair.ac.id/JR/article/view/12630|journal=Jurnal Respirasi|language=id|volume=2|issue=3|pages=91–98|doi=10.20473/jr.v2-I.3.2016.91-98|issn=2621-8372}}</ref>
Proses bernapas terbagi atas tiga tahap utama, yaitu ventilasi, difusi dan perfusi. Ventilasi adalah proses keluar masuknya udara ke dalam paru-paru (inspirasi dan ekspirasi). [[Difusi]] adalah perpindahan [[oksigen]] dari [[Alveolus|alveoli]] ke dalam darah dan diikat oleh [[hemoglobin]] menjadi senyawa oksi-hemoglobin dan terlepasnya [[karbon dioksida]] dari ikatan karbamino (ikatan antara CO<sub>2</sub> dan hemoglobin) keluar dari darah ke alveoli. Perfusi adalah distribusi oksi-hb dalam darah ke jaringan di seluruh tubuh dan distribusi karbon dioksida dari jaringan ke alveoli paru.<ref name=":3">{{Cite web|url=https://philschatz.com/anatomy-book/contents/m46551.html|title=The Lungs · Anatomy and Physiology|website=philschatz.com|access-date=2020-03-02}}</ref><ref name=":4">{{Cite web|url=https://www.medschool.lsuhsc.edu/physiology/courses_respiratory_mgl1.aspx|title=Respiratory Physiology MGL1|website=www.medschool.lsuhsc.edu|access-date=2020-03-02}}</ref><ref name=":6">{{Cite journal|last=Bakhtiar|first=Arief|last2=Amran|first2=Wirya Sastra|date=2016|title=Faal Paru Statis|url=https://e-journal.unair.ac.id/JR/article/view/12630|journal=Jurnal Respirasi|language=id|volume=2|issue=3|pages=91–98|doi=10.20473/jr.v2-I.3.2016.91-98|issn=2621-8372}}</ref>


Sistem inspirasi melibatkan diafragma, otot intercostalis external dan parasternal, otot pendukung yang hanya bekerja dalam kondisi batuk, olahraga, bersin dan pasien dengan PPOK. Sistem ekspirasi pada dasarnya adalah proses pasif yang berarti relaksasi otot yang bekerja pada saat inspirasi.<ref name=":2" /><ref name=":3" /><ref name=":4" /><ref name=":6" />
Sistem inspirasi melibatkan [[Diafragma (anatomi)|diafragma]], otot interkostalis external dan parasternal serta otot pendukung yang hanya bekerja dalam kondisi [[batuk]], olahraga, [[bersin]] dan pasien dengan [[Penyakit paru obstruktif kronis|PPOK]]. Sistem ekspirasi pada dasarnya adalah proses pasif yang berarti relaksasi otot yang bekerja pada saat inspirasi.<ref name=":2" /><ref name=":3" /><ref name=":4" /><ref name=":6" />


=== Volume dan kapasitas paru ===
=== Volume dan kapasitas paru ===
Baris 48: Baris 47:
| caption2 = Tes spirometri
| caption2 = Tes spirometri
}}
}}
Volume dan kapasitas paru merupakan gambaran fungsi gambaran fungsi ventilasi system pernapasan. Jmlahnya Volume paru dalam keadaan statis terdiri dari
Volume dan kapasitas paru merupakan gambaran fungsi ventilasi sistem pernapasan. Volume paru dalam keadaan statis terdiri dari


* Volume tidal (''tidal'' ''volume'' atau TV) adalah volume Udara yang masuk dan keluar dalam keadaan istirahat atau pernapasan biasa.
* Volume tidal (''tidal'' ''volume'' atau TV) adalah volume udara yang masuk dan keluar dalam keadaan istirahat atau pernapasan biasa.
* Volume cadangan inspirasi (''inspiratory'' ''reserve'' ''volume'' atau IRV) adalah jumlah Udara yang masih dapat dihirup ke dalam paru secara maksimal setelah inspirasi biasa.
* Volume cadangan inspirasi (''inspiratory'' ''reserve'' ''volume'' atau IRV) adalah jumlah udara yang masih dapat dihirup ke dalam paru secara maksimal setelah inspirasi biasa.
* Volume cadangan ekspirasi (''expiratory reserve volume'' atau ERV) adalah jumlah Udara yang masih dapat diembuskan keluar dari paru setelah ekspirasi biasa.
* Volume cadangan ekspirasi (''expiratory reserve volume'' atau ERV) adalah jumlah udara yang masih dapat diembuskan keluar dari paru setelah ekspirasi biasa.
* Kapasitas residual fungsional (''functional residual capacity'' atau FRC) adalah jumlah Udara yang ada di dalam paru-paru pada akhir ekspirasi biasa.
* Kapasitas residual fungsional (''functional residual capacity'' atau FRC) adalah jumlah udara yang ada di dalam paru-paru pada akhir ekspirasi biasa.
* Volume residu (''residual volume'' atau RV) adalah jumlah udara yang masih tertinggal di dalam paru setelah ekspirasi maksimal. Merupakan hasil pengurangan FRC terhadap ERV.
* Volume residu (''residual volume'' atau RV) adalah jumlah udara yang masih tertinggal di dalam paru setelah ekspirasi maksimal. Merupakan hasil pengurangan FRC terhadap ERV.
* Kapasitas inspirasi (''inspiratory capacity'' atau IC) adalah jumlah Udara yang bias dihirup secara maksimal.
* Kapasitas inspirasi (''inspiratory capacity'' atau IC) adalah jumlah udara yang bisa dihirup secara maksimal.
* Kapasitas vital (''vital capacity'' atau VC) adalah jumlah Udara yang bisa dikeluarkan secara maksimal. Merupakan hasil penjumlahan IRV , TV dan ERV.
* Kapasitas vital (''vital capacity'' atau VC) adalah jumlah udara yang bisa dikeluarkan secara maksimal. Merupakan hasil penjumlahan IRV , TV dan ERV.
* Kapasitas vital paksa (''force vital capacity'' atau FVC) sama dengan kapasitas vital tetapi dilakukan dengan cepat dan paksa dengan ekspirasi dalam dan kuat.
* Kapasitas vital paksa (''force vital capacity'' atau FVC) sama dengan kapasitas vital tetapi dilakukan dengan cepat dan paksa dengan ekspirasi dalam dan kuat.
* Kapasitas paru total (''total lung capacity'' atau TLC) adalah jumlah Udara total yang ada di dalam paru-paru pada akhir inspirasi maksimal. Merupakan hasil penjumlahan IRV, TV dan FRC.<ref name=":2" /><ref name=":6" /><ref>{{Cite web|url=https://www.physio-pedia.com/Lung_volumes|title=Lung volumes|website=Physiopedia|language=en|access-date=2020-03-02}}</ref>
* Kapasitas paru total (''total lung capacity'' atau TLC) adalah jumlah udara total yang ada di dalam paru-paru pada akhir inspirasi maksimal. Merupakan hasil penjumlahan IRV, TV dan FRC.<ref name=":2" /><ref name=":6" /><ref>{{Cite web|url=https://www.physio-pedia.com/Lung_volumes|title=Lung volumes|website=Physiopedia|language=en|access-date=2020-03-02}}</ref>


== Patofisiologi ==
== Patofisiologi ==
Mekanisme bernapas melibatkan diafragma dan otot pernapasan. Kemampuan paru untuk mengembang disebut kapasitas komplians paru. Komplians paru ini berbanding lurus dengan perubahan tekanan dan tergantung luar rongga dada yang sifatnya semikaku. Oleh karena itu komplians paru dipengaruhi oleh dinding toraks, pleura (pembungkus paru) dan apapun proses yang ada di dalam parenkim paru. Pada PPR intrinsik, apapun penyebabnya, akan mengurangi volume Udara yang masuk ke dalam paru karena penurunan elastisitasnya. Dalam jangka waktu yang lama hal ini akan menyebabkan aliran udara yang tidak sesuai dengan volume paru. proses ventilasi dan perfusi yang tidak seimbang akan menyebabkan hipoksemia arterial yang juga diperberat oleh pirau intrapulmonal. Pada dasarnya penurunan kemampuan difusi paru jarang menyebaban kondisi hipoksemia karena selalu ada cukup waktu untuk menyeimbangkan kadar oksigen dan karbon dioksida. Namun jika transport oksigen dan karbon dioksidanya memendek (yang terjadi saat aktivitas dengan peningkatan frekuensi inspirasi), akan terjadi penurunan saturasi oksigen. Untuk penyakit fibrosis paru, tahapannya adalah terjadi pembentukan fibroblast dan miofibroblas, proliferasi kedua jenis sel tersebut yang berujung pada produksi komponen matriks ekstraseluler yang berlebihan terutama kolagen.<ref name=":13" /><ref name=":14">{{Cite web|url=http://www.pathwaymedicine.org/restrictive-lung-disease|title=Restrictive Lung Disease|website=www.pathwaymedicine.org|language=en|access-date=2020-03-03}}</ref><ref name=":7">{{Cite journal|date=2019-12-19|title=Restrictive Lung Disease: Background, Pathophysiology, Etiology|url=https://emedicine.medscape.com/article/301760-overview#a5}}</ref><ref name=":15">{{Cite web|url=https://www.scribd.com/presentation/373457501/penyakit-paru-restriktif|title=penyakit paru restriktif {{!}} Lung {{!}} Respiratory Diseases|website=Scribd|language=id|access-date=2020-03-03}}</ref>
Mekanisme bernapas melibatkan diafragma dan otot pernapasan. Kemampuan paru untuk mengembang disebut kapasitas komplians paru. Komplians paru berbanding lurus dengan perubahan tekanan dan tergantung pada luas rongga dada yang sifatnya semikaku. Oleh karena itu, komplians paru dipengaruhi oleh dinding toraks, pleura (pembungkus paru) dan apapun proses yang ada di dalam parenkim paru. Pada PPR intrinsik, apapun penyebabnya, akan mengurangi volume udara yang masuk ke dalam paru karena terjadi penurunan elastisitas. Dalam jangka waktu yang lama hal ini akan menyebabkan aliran udara yang tidak sesuai dengan volume paru. Proses ventilasi dan perfusi yang tidak seimbang akan menyebabkan hipoksemia arterial yang juga diperberat oleh pirau intrapulmonal. Pada dasarnya, penurunan kemampuan difusi paru jarang menyebaban kondisi hipoksemia karena selalu ada cukup waktu untuk menyeimbangkan kadar oksigen dan karbon dioksida. Namun jika transpor oksigen dan karbon dioksidanya memendek (yang terjadi saat aktivitas dengan peningkatan frekuensi inspirasi), akan terjadi penurunan saturasi oksigen. Untuk penyakit [[fibrosis paru]], tahapannya adalah terjadi pembentukan fibroblas dan miofibroblas, proliferasi kedua jenis sel tersebut yang berujung pada produksi komponen matriks ekstraseluler yang berlebihan terutama kolagen.<ref name=":13" /><ref name=":14">{{Cite web|url=http://www.pathwaymedicine.org/restrictive-lung-disease|title=Restrictive Lung Disease|website=www.pathwaymedicine.org|language=en|access-date=2020-03-03}}</ref><ref name=":7">{{Cite journal|date=2019-12-19|title=Restrictive Lung Disease: Background, Pathophysiology, Etiology|url=https://emedicine.medscape.com/article/301760-overview#a5}}</ref><ref name=":15">{{Cite web|url=https://www.scribd.com/presentation/373457501/penyakit-paru-restriktif|title=penyakit paru restriktif {{!}} Lung {{!}} Respiratory Diseases|website=Scribd|language=id|access-date=2020-03-03}}</ref>
== Tanda dan gejala ==
== Tanda dan gejala ==
Gejala atau keluhan yang dirasakan oleh pasien adalah sesak napas, nyeri dada, batuk kering (kadang timbul batuk darah pada pasien dengan vasculitis dan sindrom hemoragik alveolar difus), mudah lelah saat beraktivitas dan nyeri dada jarang dikeluhkan namun bila timbul di daerah substernal perlu dicurigai sarkoidosis. Tanda yang terlihat adalah napas yang cepat dan pendek, pengembangan rongga dada yang menurun saat inspirasi, hipertrofi ujung jari atau ''clubbing fingers'' dan [[sianosis]]. Untuk penderita penyakit paru restriktif ekstrinsik akibat kelainan tulang belakang, dapat ditemukan postur tubuh yang bungkuk. Untuk penyakit paru restriktif karena masalah neuromuscular, akan ditemukan kelemahan pada otot yang lain selain otot pernapasan.<ref name=":13" /><ref name=":7" /><ref name=":8">{{Cite journal|last=Gold|first=Warren M.|date=1968-06-01|title=Restrictive Lung Disease|url=https://academic.oup.com/ptj/article/48/5/455/4638136|journal=Physical Therapy|language=en|volume=48|issue=5|pages=455–466|doi=10.1093/ptj/48.5.455|issn=0031-9023}}</ref><ref>{{Cite web|url=https://www.cram.com/flashcards/pathophysiology-of-restrictive-lung-disease-447002|title=Pathophysiology of Restrictive Lung Disease Flashcards - Cram.com|website=www.cram.com|access-date=2020-03-02}}</ref><ref name=":16">{{Cite web|url=https://nursing.com/lesson/resp-02-04-restrictive-lung-diseases/|title=02.04 Restrictive Lung Diseases (Pulmonary Fibrosis, Neuromuscular Disorders) Nursing Course|website=NURSING.com|language=en-US|access-date=2020-03-03}}</ref><ref name=":5" />
Gejala atau keluhan yang dirasakan oleh pasien adalah sesak napas, nyeri dada, batuk kering (kadang timbul batuk darah pada pasien dengan vaskulitis dan sindrom hemoragik alveolar difus), mudah lelah saat beraktivitas dan nyeri dada jarang dikeluhkan namun bila timbul di daerah substernal perlu dicurigai sarkoidosis. Tanda yang terlihat adalah napas yang cepat dan pendek, pengembangan rongga dada yang menurun saat inspirasi, hipertrofi ujung jari atau ''clubbing fingers'' dan [[sianosis]]. Untuk penderita penyakit paru restriktif ekstrinsik akibat kelainan tulang belakang, dapat ditemukan postur tubuh yang bungkuk. Untuk penyakit paru restriktif karena masalah neuromuskular, akan ditemukan kelemahan pada otot yang lain selain otot pernapasan.<ref name=":13" /><ref name=":7" /><ref name=":8">{{Cite journal|last=Gold|first=Warren M.|date=1968-06-01|title=Restrictive Lung Disease|url=https://academic.oup.com/ptj/article/48/5/455/4638136|journal=Physical Therapy|language=en|volume=48|issue=5|pages=455–466|doi=10.1093/ptj/48.5.455|issn=0031-9023}}</ref><ref name="cram.com">{{Cite web|url=https://www.cram.com/flashcards/pathophysiology-of-restrictive-lung-disease-447002|title=Pathophysiology of Restrictive Lung Disease Flashcards - Cram.com|website=www.cram.com|access-date=2020-03-02}}</ref><ref name=":16">{{Cite web|url=https://nursing.com/lesson/resp-02-04-restrictive-lung-diseases/|title=02.04 Restrictive Lung Diseases (Pulmonary Fibrosis, Neuromuscular Disorders) Nursing Course|website=NURSING.com|language=en-US|access-date=2020-03-03}}</ref><ref name=":5" />


== Etiologi ==
== Etiologi ==
Penyakit paru restriktif (PPR) bukanlah diagnosis satu penyakit melainkan suatu kondisi yang timbul karena beberapa penyakit yang mendasarinya. Secara anatomis, penyebab penyakit paru restriktif terbagi atas dua, akibat factor ekstrinsik (dari luar paru) dan akibat factor intrinsic (dari dalam paru). Faktor intrinsic bias dibedakan dalam 5 kategori, yaitu PPR karena penyakit paru interstisiel (ada lebih dari 100 penyakit dari kelompok ini), PPR karena penyakit paru alveolar, PPR arena gangguan neuromuscular, PPR karena masalah pleura dan PPR karena gangguan di rongga toraks.<ref name=":13" /><ref name=":7" /><ref name=":15" /><ref name=":5" /><ref>{{Cite web|url=https://radiopaedia.org/articles/restrictive-lung-disease|title=Restrictive lung disease {{!}} Radiology Reference Article {{!}} Radiopaedia.org|last=Weerakkody|first=Yuranga|website=Radiopaedia|language=en-US|access-date=2020-03-03}}</ref>
Penyakit paru restriktif (PPR) bukanlah diagnosis satu penyakit melainkan suatu kondisi yang timbul karena beberapa penyakit yang mendasarinya. Secara anatomis, penyebab penyakit paru restriktif terbagi atas dua, akibat faktor ekstrinsik (dari luar paru) dan akibat faktor intrinsik (dari dalam paru). Faktor intrinsik bisa dibedakan dalam 5 kategori, yaitu PPR karena penyakit paru interstisiel (ada lebih dari 100 penyakit dari kelompok ini), PPR karena penyakit paru alveolar, PPR karena gangguan neuromuskular, PPR karena masalah pleura dan PPR karena gangguan di rongga toraks.<ref name=":13" /><ref name=":7" /><ref name=":15" /><ref name=":5" /><ref>{{Cite web|url=https://radiopaedia.org/articles/restrictive-lung-disease|title=Restrictive lung disease {{!}} Radiology Reference Article {{!}} Radiopaedia.org|last=Weerakkody|first=Yuranga|website=Radiopaedia|language=en-US|access-date=2020-03-03}}</ref>


Faktor ekstrinsik<ref name=":13" /><ref name=":7" /><ref name=":8" /><ref name=":5" /><ref name=":17">{{Cite web|url=https://www.rtmagazine.com/disorders-diseases/chronic-pulmonary-disorders/pulmonary-fibrosis/look-restrictive-lung-diseases/|title=A Look at Restrictive Lung Diseases {{!}} RT|last=Staff|first=R. T.|date=2017-08-13|website=RT: For Decision Makers in Respiratory Care|language=en-US|access-date=2020-03-03}}</ref><ref name=":18">{{Cite web|url=https://www.verywellhealth.com/obstructive-and-restrictive-lung-diseases-914741|title=Obstructive and Restrictive Lung Disease Differences and Treatment|website=Verywell Health|language=en|access-date=2020-03-03}}</ref>
Faktor ekstrinsik<ref name=":13" /><ref name=":7" /><ref name=":8" /><ref name=":5" /><ref name=":17">{{Cite web|url=https://www.rtmagazine.com/disorders-diseases/chronic-pulmonary-disorders/pulmonary-fibrosis/look-restrictive-lung-diseases/|title=A Look at Restrictive Lung Diseases {{!}} RT|last=Staff|first=R. T.|date=2017-08-13|website=RT: For Decision Makers in Respiratory Care|language=en-US|access-date=2020-03-03}}</ref><ref name=":18">{{Cite web|url=https://www.verywellhealth.com/obstructive-and-restrictive-lung-diseases-914741|title=Obstructive and Restrictive Lung Disease Differences and Treatment|website=Verywell Health|language=en|access-date=2020-03-03}}</ref>
Baris 78: Baris 77:
# Reseksi operasi
# Reseksi operasi
# Tumor ([[karsinoma bronkogenik]] atau tumor metastasis)
# Tumor ([[karsinoma bronkogenik]] atau tumor metastasis)
# Penyakit jantung ([[Tekanan darah tinggi|hipertensi]], [[arteriosklerosis]], [[penyakit jantung rematik]], [[penyakit jantung bawaan]])
# Penyakit jantung ([[Tekanan darah tinggi|hipertensi]], [[arteriosklerosis]], [[penyakit jantung reumatik]], [[penyakit jantung bawaan]])
#[[Radang paru-paru|Pneumonia]] (virus, bronkialis, lobaris)
# [[Radang paru-paru|Pneumonia]] (virus, bronkialis, lobaris)
# Penyakit granulomatosa ([[Sarcoidosis|sarkoidosis]], [[tuberkulosis]], infeksi jamur)
# Penyakit granulomatosa ([[Sarcoidosis|sarkoidosis]], [[tuberkulosis]], infeksi jamur)
# Paparan debu inorganik ([[silikosis]], [[asbestosis]], [[bedak]], [[pneumokoniosis]], fibrosis logam keras, pneumokoniosis pekerja tambang, penyakit paru karena bahan kimia)
# Paparan debu inorganik ([[silikosis]], [[asbestosis]], [[bedak]], [[pneumokoniosis]], fibrosis akibat logam keras, pneumokoniosis pekerja tambang, penyakit paru karena bahan kimia)
# Penyakit fibrosis interstisial paru difus ([[sindrom Hamman-Rich]])
# Penyakit fibrosis interstisial paru difus ([[sindrom Hamman-Rich]])
# Penyakit kolagen ([[Lupus eritematosus sistemik|lupus eritematosus]], [[polimiositis]], [[dermatomiositis]], [[artritis reumatoid]], [[skleroderma]])
# Penyakit kolagen ([[Lupus eritematosus sistemik|lupus eritematosus]], [[polimiositis]], [[dermatomiositis]], [[artritis reumatoid]], [[skleroderma]])
#[[Atelektasis]]
# [[Atelektasis]]
#Paparan debu organik ([[bagassosis]], penyakit paru petani jamur, penyakit paru peternak burung hias, penyakit paru petani, pneumonitis bak air panas)
# Paparan debu organik ([[bagassosis]], penyakit paru petani jamur, penyakit paru peternak burung hias, penyakit paru petani, pneumonitis bak air panas)
#Obat atau pengobatan yang lain (nitrofurantoin, amiodaron, [[fenitoin]], tiazid, hidralazin, bleomisin, karmustin, siklofosfamid, [[metotreksat]], [[radiasi]])
# Obat atau pengobatan yang lain (nitrofurantoin, amiodaron, [[fenitoin]], tiazid, hidralazin, bleomisin, karmustin, siklofosfamid, [[metotreksat]], [[radiasi]])


== Diagnosis ==
== Diagnosis ==


=== Anamnesis dan pemeriksaan fisis ===
=== Anamnesis dan pemeriksaan fisis ===
Anamnesis lengkap dan menyeluruh harus mencakup riwayat pekerjaan pasien dan penyakit lain yang pernah atau sedang diderita. Selain itu, riwayat perjalanan, hobi, keseharian lingkungan akan sangat membantu untuk menentukan penyebab kondisinya. Riwayat medis pasien sebelumnya akan sangat membantu menegakkan diagnosis. Riwayat merokok atau terpapar asap rokok secara pasif, riwayat pengobatan yang pernah dijalani dalam janga waktu yang lama, riwayat radiasi, dan riwayat keluarga dengan keluhan yang sama. Untuk pekerjaan, harus digali bagaimana deskripsi pekerjaannya, sudah berapa lama dijalani, proteksi perlindungan dalam pekerjaan yang digunakan dan lingkungan kerjanya.<ref name=":9" /><ref name=":10">{{Cite web|url=https://emedicine.medscape.com/article/301760-clinical#b1|title=Restrictive Lung Disease Clinical Presentation: History, Physical Examination, Complications|website=emedicine.medscape.com|access-date=2020-03-02}}</ref>
Anamnesis lengkap dan menyeluruh harus mencakup riwayat pekerjaan pasien dan penyakit lain yang pernah atau sedang diderita. Selain itu, riwayat perjalanan, hobi, keseharian lingkungan akan sangat membantu untuk menentukan penyebab kondisinya. Riwayat medis pasien sebelumnya akan sangat membantu menegakkan diagnosis. Riwayat merokok atau terpapar asap rokok secara pasif, riwayat pengobatan yang pernah dijalani dalam jangka waktu yang lama, riwayat radiasi, dan riwayat keluarga dengan keluhan yang serupa. Untuk pekerjaan, harus digali bagaimana deskripsi pekerjaannya, sudah berapa lama dijalani, proteksi perlindungan dalam pekerjaan yang digunakan dan lingkungan kerjanya.<ref name=":10" /><ref name=":9" />


Temuan pada pemeriksaan fisis bervariasi tergantung penyakit yang mendasari. Pada penyakit paru interstisiel akan didapatkan bunyi ''Velcro crackles'' (bunyi krepitasi bilateral saat sedang menarik napas perlahan dan dalam yang dominan terdengar saat inspirasi). Pada beberapa pasien akan ditemukan pengembangan dinding dada yang asimetris, penggunaan otot pernapasan sekunder, serta pola napas yang cepat dan dangkal. Auskultasi bunyi pernapasan akan didapatkan bunyi vesikuler yang meningkat atau mengi (''wheezing''). Pada pasien dengan sarkoidosis akan ditemukan [[eritema nodosum]], limfadenopati perifer, pembesaran kelenjar ludah dan hepatosplenomegaly. Bercak makulopapular bias didapati pada pasien penyakit paru restriktif akibat obat. [[Sindrom Raynaud]] bisa didapatkan pada penyebab apapun dan purpura palpebral pada vaskulitis. Pada kondisi penyakit yang berat akan timbul gejala dan tanda ''cor pulmonale'' dan gagal jantung seperti bunyi jantung komponen P S2, distensi vena jugularis, dan bunyi jantung S3.<ref name=":9">{{Cite journal|last=Sellarés|first=Jacobo|last2=Hernández-González|first2=Fernanda|last3=Lucena|first3=Carmen Mª|last4=Paradela|first4=Marina|last5=Brito-Zerón|first5=Pilar|last6=Prieto-González|first6=Sergio|last7=Benegas|first7=Mariana|last8=Cuerpo|first8=Sandra|last9=Espinosa|first9=Gerard|date=2016-02-08|title=Auscultation of Velcro Crackles is Associated With Usual Interstitial Pneumonia|url=https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4748881/|journal=Medicine|volume=95|issue=5|doi=10.1097/MD.0000000000002573|issn=0025-7974|pmc=4748881|pmid=26844464}}</ref><ref name=":10" />
Temuan pada pemeriksaan fisis bervariasi tergantung penyakit yang mendasari. Pada penyakit paru interstisiel akan didapatkan bunyi ve''lcro crackles'' (bunyi krepitasi bilateral saat sedang menarik napas perlahan dan dalam yang dominan terdengar saat inspirasi). Pada beberapa pasien akan ditemukan pengembangan dinding dada yang asimetris, penggunaan otot pernapasan sekunder, serta pola napas yang cepat dan dangkal. Auskultasi bunyi pernapasan akan didapatkan bunyi vesikuler yang meningkat atau [[mengi]] (''wheezing''). Pada pasien dengan sarkoidosis akan ditemukan [[eritema nodosum]], [[limfadenopati]] perifer, pembesaran kelenjar ludah dan hepatosplenomegali. Bercak makulopapular bisa didapati pada pasien penyakit paru restriktif akibat obat. [[Sindrom Raynaud]] bisa didapatkan pada penyebab apapun dan purpura palpebral pada penyakit vaskulitis. Pada kondisi penyakit yang berat akan timbul gejala dan tanda ''cor pulmonale'' dan gagal jantung seperti bunyi jantung komponen P S2, distensi vena jugularis, dan bunyi jantung S3.<ref name=":10" /><ref name=":9">{{Cite journal|last=Sellarés|first=Jacobo|last2=Hernández-González|first2=Fernanda|last3=Lucena|first3=Carmen Mª|last4=Paradela|first4=Marina|last5=Brito-Zerón|first5=Pilar|last6=Prieto-González|first6=Sergio|last7=Benegas|first7=Mariana|last8=Cuerpo|first8=Sandra|last9=Espinosa|first9=Gerard|date=2016-02-08|title=Auscultation of Velcro Crackles is Associated With Usual Interstitial Pneumonia|url=https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4748881/|journal=Medicine|volume=95|issue=5|doi=10.1097/MD.0000000000002573|issn=0025-7974|pmc=4748881|pmid=26844464}}</ref>


=== Foto toraks ===
=== Foto toraks ===
Baris 100: Baris 99:
</gallery>
</gallery>


Pemeriksaan ini dilakukan untuk mengetahui penyakit atau kondisi yang menyebabkan terjadinya penyakit paru restriktif. 10% pemeriksaan foto toraks pasien akan memberikan gambaran normal. Dari foto toraks akan didapatkan gambaran retikulonoduler, nodular atau infiltrat alveolar seperti ''ground glass'' (serbuk kaca) atau granular halus yang khas pada paru-paru. Corakan paru yang dominan di daerah apex dapat ditemukan pada pasien dengan sarcoidosis, histiositosis sel Langerhans paru, pneumonitis, penumokoniosis atau ankilosing spondilitis. Sedangkan corakan paru dominan di daerah basal dapat ditemukan pada fibrosis paru idiopatik, asbestosis atau penyakit kolagen vaskular. Gambaran sarang tawon (''honeycomb'') berhubungan dengan fibrosis paru lanjut dan prognosis yang jelek. Adanya limfadenopati hilus bilateral, menunjukkan adanya sarcoidosis.<ref name=":18" /><ref name=":11">{{Cite web|url=https://emedicine.medscape.com/article/301760-workup#c3|title=Restrictive Lung Disease Workup: Laboratory Studies, Imaging Studies, Other Tests|website=emedicine.medscape.com|access-date=2020-03-02}}</ref><ref>{{Cite web|url=https://almostadoctor.co.uk/encyclopedia/restrictive-vs-obstructive-lung-disease|title=Restrictive vs Obstructive lung disease|website=almost a doctor|language=en-GB|access-date=2020-03-03}}</ref>
Pemeriksaan ini dilakukan untuk mengetahui penyakit atau kondisi yang menyebabkan terjadinya penyakit paru restriktif. 10% pemeriksaan foto toraks pasien akan memberikan gambaran normal. Dari foto toraks akan didapatkan gambaran retikulonodular, nodular atau infiltrat alveolar seperti ''ground glass'' (serbuk kaca) atau granular halus yang khas pada paru-paru. Corakan paru yang dominan di daerah apex dapat ditemukan pada pasien dengan sarkoidosis, histiositosis sel Langerhans paru, pneumonitis, penumokoniosis atau ankilosing spondilitis. Sedangkan corakan paru dominan di daerah basal dapat ditemukan pada fibrosis paru idiopatik, asbestosis atau penyakit kolagen vaskular. Gambaran sarang tawon (''honeycomb'') berhubungan dengan fibrosis paru lanjut dan prognosis yang jelek. Adanya limfadenopati hilus bilateral, menunjukkan adanya sarkoidosis.<ref name=":11" /><ref name=":18" /><ref>{{Cite web|url=https://almostadoctor.co.uk/encyclopedia/restrictive-vs-obstructive-lung-disease|title=Restrictive vs Obstructive lung disease|website=almost a doctor|language=en-GB|access-date=2020-03-03}}</ref>


=== Tomografi terkomputasi resolusi tinggi ===
=== Tomografi terkomputasi resolusi tinggi ===
[[File:Pulmon fibrosis.PNG|thumb|upright=1.4|HRCT paru yang menunjukkan fibrosis paru akibat pneumonitis interstisiel dengan bula emfisematous]]
[[Berkas:Pulmon fibrosis.PNG|jmpl|upright=1.4|HRCT paru yang menunjukkan fibrosis paru akibat pneumonitis interstisiel dengan bula emfisematous]]
Tomografi terkomputasi resolusi tinggi dapat digunakan untuk menegakkan diagnosis penyakit paru restriktif, tetapi sayangnya dosis radiasinya cukup besar. Akan terlihat gambaran kista bilateral dan nodul bila kondisi ini diakibatkan oleh histiositosis sel Langerhans. Pemeriksaan ini akan memberikan pencitraan yang lebih baik dari apa yang sudah didapatkan pada pemeriksaan foto toraks.<ref name=":18" /><ref name=":11" /><ref>{{Cite web|url=https://www.medicalnewstoday.com/articles/318905|title=Restrictive lung disease: Types, causes, and treatment|website=www.medicalnewstoday.com|language=en|access-date=2020-03-03}}</ref>
Tomografi terkomputasi resolusi tinggi dapat digunakan untuk menegakkan diagnosis penyakit paru restriktif, tetapi sayangnya dosis radiasinya cukup besar. Akan terlihat gambaran kista bilateral dan nodul bila kondisi ini diakibatkan oleh histiositosis sel Langerhans. Pemeriksaan ini akan memberikan pencitraan yang lebih baik dari apa yang sudah didapatkan pada pemeriksaan foto toraks.<ref name=":11" /><ref name=":18" /><ref>{{Cite web|url=https://www.medicalnewstoday.com/articles/318905|title=Restrictive lung disease: Types, causes, and treatment|website=www.medicalnewstoday.com|language=en|access-date=2020-03-03}}</ref>


=== Tes fungsi paru ===
=== Tes fungsi paru ===
Pemeriksaan fungsi paru yang lengkap termasuk pemeriksaan dengan menggunakan spirometry, volume paru, apasitas difusi dan Analisa gas darah. Dari pemeriksaan tersebut akan ditemukan penurunan TLC (''total lung capacity''), FRC (''functional residual capacity'') dan RV (''residual volume'') untuk apapun penyebab dari kondisi ini. FEV1 (''forced expiratory volume'' 1 detik) dan FVC juga menunjukkan penurunan walaupun rasionya masih dalam batas normal. Bila ditemukan hipoksemia, menunjukkan adanya pirau dan kemungkinan atelectasis. Pada pasien dengan gangguan neuromuscular, tekanan inspirasi dan ekspirasi maksimalnya bias memberikan hasil bervariasi mulai dari normal hingga berkurang dalam jumlah besar. Kapasitas difusi paru untuk karbon monoksida akan berkurang pada semua pasien, timbul penurunan saturasi oksigen saat aktivitas, dan hipoksemia.<ref name=":0" /><ref name=":18" /><ref name=":11" /><ref>{{Cite web|url=https://www.cram.com/flashcards/pathophysiology-of-restrictive-lung-disease-447002|title=Pathophysiology of Restrictive Lung Disease Flashcards - Cram.com|website=www.cram.com|access-date=2020-03-02}}</ref><ref>{{Cite web|url=https://www.webmd.com/lung/qa/how-do-doctors-diagnose-obstructive-or-restrictive-lung-disease|title=How do doctors diagnose obstructive or restrictive lung disease?|website=WebMD|language=en|access-date=2020-03-03}}</ref><ref>{{Cite web|url=https://www.nursingtimes.net/roles/nurse-educators/quick-facts-what-is-the-difference-between-obstructive-and-restrictive-lung-disease-14-12-2015/|title=Quick facts: What is the difference between obstructive and restrictive lung disease?|last=Contributor|first=N. T.|date=2015-12-14|website=Nursing Times|language=en|access-date=2020-03-03}}</ref>
Pemeriksaan fungsi paru yang lengkap termasuk pemeriksaan dengan menggunakan spirometri, volume paru, kapasitas difusi dan analisa gas darah. Dari pemeriksaan tersebut akan ditemukan penurunan TLC (''total lung capacity''), FRC (''functional residual capacity'') dan RV (''residual volume'') untuk apapun penyebab dari kondisi ini. FEV1 (''forced expiratory volume'' 1 detik) dan FVC juga menunjukkan penurunan walaupun rasionya masih dalam batas normal. Bila ditemukan hipoksemia, ini berarti ada pirau dan kemungkinan atelektasis. Pada pasien dengan gangguan neuromuskular, tekanan inspirasi dan ekspirasi maksimalnya bisa memberikan hasil bervariasi mulai dari normal hingga berkurang dalam jumlah besar. Kapasitas difusi paru untuk karbon dioksida akan berkurang pada semua pasien, timbul penurunan saturasi oksigen saat aktivitas, dan hipoksemia.<ref name=":0" /><ref name=":11" /><ref name="cram.com"/><ref name=":18" /><ref>{{Cite web|url=https://www.webmd.com/lung/qa/how-do-doctors-diagnose-obstructive-or-restrictive-lung-disease|title=How do doctors diagnose obstructive or restrictive lung disease?|website=WebMD|language=en|access-date=2020-03-03}}</ref><ref>{{Cite web|url=https://www.nursingtimes.net/roles/nurse-educators/quick-facts-what-is-the-difference-between-obstructive-and-restrictive-lung-disease-14-12-2015/|title=Quick facts: What is the difference between obstructive and restrictive lung disease?|last=Contributor|first=N. T.|date=2015-12-14|website=Nursing Times|language=en|access-date=2020-03-03}}</ref>


=== Lavase bronkoalveolar ===
=== Lavase bronkoalveolar ===
Pada beberapa asus, prosedur ini mampu menyingkirkan berbagai kemungkinan diagnosis banding. Prosedur ini juga mampu menilai respons steroid pada pasien fibrosis paru idiopatik. Jumlah limfosit T yang dominan dengan peningkatan rasio CD4 terhadap CD8 adalah karakteristik hasil untuk sarcoidosis. Bila terdapat limfositosis, maka mengarah kepada diagnosis pneumonitis hipersensitif, reaksi obat atau pneumonitis interstisiel seluler nonspesifik. Cairan pemeriksaan lavase juga bisa mengandung darah, sel ganas, eosinophil, asbes, makrofag hemosiderin yang akan membantu menegakkan diagnosis.<ref name=":11" /><ref>{{Cite web|url=https://www.cram.com/flashcards/pathophysiology-of-restrictive-lung-disease-447002|title=Pathophysiology of Restrictive Lung Disease Flashcards - Cram.com|website=www.cram.com|access-date=2020-03-02}}</ref>
Pada beberapa kasus, prosedur ini mampu menyingkirkan berbagai kemungkinan diagnosis banding. Prosedur ini juga mampu menilai respons steroid pada pasien fibrosis paru idiopatik. Jumlah limfosit-T yang dominan dengan peningkatan rasio CD4 terhadap CD8 adalah karakteristik hasil untuk sarkoidosis. Bila terdapat limfositosis, maka mengarah kepada diagnosis pneumonitis hipersensitif, reaksi obat atau pneumonitis interstisiel seluler nonspesifik. Cairan pemeriksaan lavase juga bisa mengandung darah, sel ganas, eosinofil, asbes, makrofag hemosiderin yang akan membantu menegakkan diagnosis.<ref name=":11" /><ref name="cram.com"/>


=== Biopsi paru surgikal ===
=== Biopsi paru surgikal ===
Dengan biopsi akan didapatkan gambaran histopatologi paru dengan aurat sehingga sangat membantu untuk menegakkan diagnosis. Dari prosedur ini, gambaran yang paling sering didapatkan adalah inflamasi paraseptal dan subpleural dan yang paling khas adalah daerah fibrotic parenkim paru dengan jaringan parut yang sudah sembuh atau hampir sembuh. Pneumonitis akan memberikan gambaran deskuamasi interstisial dengan alveoli yang terisi marofag dan pneumosit hiperplastik tipe II. Penyakit paru granulamatosa ditandai oleh akumulasi limfosit T, makrofag dan sel epitel.<ref name=":11" />
Dengan biopsi akan didapatkan gambaran histopatologi paru dengan akurat sehingga sangat membantu untuk menegakkan diagnosis. Dari prosedur ini, gambaran yang paling sering didapatkan adalah inflamasi paraseptal dan subpleural dan yang paling khas adalah daerah fibrotik parenkim paru dengan jaringan parut yang sudah sembuh atau hampir sembuh. Pneumonitis akan memberikan gambaran deskuamasi interstisial dengan alveoli yang terisi makrofag dan pneumosit hiperplastik tipe II. Penyakit paru granulamatosa ditandai oleh akumulasi limfosit-T, makrofag dan sel epitel.<ref name=":11" />


== Penatalaksanaan ==
== Penatalaksanaan ==


=== Medikamentosa ===
=== Medikamentosa ===
Pemberian obat sangat tergantung kepada penyakit yang mendasari kondisi ini. Obat yang pemberiannya bersifat umum adalah [[kortikosteroid]] seperti [[Prednisolon|prednison]] dan kortikosteroid inhalasi seperti flunisolid, budesonide dan siklesonid. Selain sebagai antiinflamasi, kortikosteroid juga menekan progresifitas penyakit fibrosis paru dan sarkoidosis. Pada beberapa pasien dengan produksi lender berlebih dapat diberikan ekspektoran seperti guaifenisin. Selain itu dapat diberikan mikofenolat mofetil untuk sarcoidosis dan fibrosis paru. Terapi obat antifibrotik seperti kolkisin direkomendasikan untuk penyakit paru restriktif akibat penyakit fibrosis paru. Nintedanib juga terbukti mampu mengurangi penurunan FVC, memperbaiki kualitas hidup dan mengurangi kemungkinan eksaserbasi. Pirfenidon sebagai penghambat TGF-β dapat digunakan untuk PPR karena fibrosis paru.<ref name=":13" /><ref name=":16" /><ref name=":5">{{Cite web|url=https://www.medicalnewstoday.com/articles/319012|title=Restrictive lung disease: Treatment and symptoms|website=www.medicalnewstoday.com|language=en|access-date=2020-03-02}}</ref><ref name=":12">{{Cite journal|date=2019-12-19|title=Restrictive Lung Disease Treatment & Management: Medical Care, Surgical Care, Consultations|url=https://emedicine.medscape.com/article/301760-treatment}}</ref><ref name=":19">{{Cite web|url=https://www.webmd.com/lung/qa/how-do-you-treat-restrictive-lung-disease-with-medicines|title=How do you treat restrictive lung disease with medicines?|website=WebMD|language=en|access-date=2020-03-03}}</ref><ref name=":20">{{Cite web|url=https://www.healthline.com/health/restrictive-lung-disease|title=Treatment Options for Restrictive Lung Disease|website=Healthline|language=en|access-date=2020-03-03}}</ref>
Pemberian obat sangat tergantung kepada penyakit yang mendasari kondisi ini. Obat yang pemberiannya bersifat umum adalah [[kortikosteroid]] seperti [[Prednisolon|prednison]] dan kortikosteroid inhalasi seperti flunisolid, budesonide dan siklesonid. Selain sebagai antiinflamasi, kortikosteroid juga menekan progresifitas penyakit fibrosis paru dan sarkoidosis. Pada beberapa pasien dengan produksi lendir berlebih dapat diberikan ekspektoran seperti guaifenisin. Selain itu dapat diberikan mikofenolat mofetil untuk sarkoidosis dan fibrosis paru. Terapi obat antifibrotik seperti kolkisin direkomendasikan untuk penyakit paru restriktif akibat penyakit fibrosis paru. Nintedanib juga terbukti mampu mengurangi penurunan FVC, memperbaiki kualitas hidup dan mengurangi kemungkinan eksaserbasi. Pirfenidon sebagai penghambat TGF-β dapat digunakan untuk PPR karena fibrosis paru.<ref name=":13" /><ref name=":16" /><ref name=":5">{{Cite web|url=https://www.medicalnewstoday.com/articles/319012|title=Restrictive lung disease: Treatment and symptoms|website=www.medicalnewstoday.com|language=en|access-date=2020-03-02}}</ref><ref name=":12">{{Cite journal|date=2019-12-19|title=Restrictive Lung Disease Treatment & Management: Medical Care, Surgical Care, Consultations|url=https://emedicine.medscape.com/article/301760-treatment}}</ref><ref name=":19">{{Cite web|url=https://www.webmd.com/lung/qa/how-do-you-treat-restrictive-lung-disease-with-medicines|title=How do you treat restrictive lung disease with medicines?|website=WebMD|language=en|access-date=2020-03-03}}</ref><ref name=":20">{{Cite web|url=https://www.healthline.com/health/restrictive-lung-disease|title=Treatment Options for Restrictive Lung Disease|website=Healthline|language=en|access-date=2020-03-03}}</ref>


=== Terapi oksigen ===
=== Terapi oksigen ===
Baris 124: Baris 123:


=== Terapi sitotoksik ===
=== Terapi sitotoksik ===
Pada pasien yang tidak memberikan respons terhadap kortikosteroid, atau memiliki kondisi yang tidak memungkinkannya untuk menerima terapi kortikosteroid jangka panjang, dapat diberikan obat ini. riteria gagal terapi kortikosteroid adalah penurunan FVC dan TLC sebanyak 10% dan gambaran radiologi yang bertambah jelek. Azatioprin adalah obat yang lebih aman dibandingkan metotreksat atau siklofosfamid.<ref name=":1" /><ref name=":5" /><ref name=":12" /><ref name=":19" /><ref name=":20" />
Pada pasien yang tidak memberikan respons terhadap kortikosteroid, atau memiliki kondisi yang tidak memungkinkannya untuk menerima terapi kortikosteroid jangka panjang, dapat diberikan obat ini. Kriteria gagal terapi kortikosteroid adalah penurunan FVC dan TLC sebanyak 10% dan gambaran radiologi yang bertambah jelek. Azatioprin adalah obat yang lebih aman dibandingkan metotreksat atau siklofosfamid.<ref name=":1" /><ref name=":5" /><ref name=":12" /><ref name=":19" /><ref name=":20" />

=== Kemoterapi ===
Untuk penyakit keganasan yang menjadi penyebab penyakit ini, dapat dilakukan kemoterapi.<ref name=":5" />


=== Terapi ventilator ===
=== Terapi ventilator ===
Pemberian oksigen dengan bantuan ventilator dapat diberikan kepada pasien dengan penyakit paru restriktif yang berat. Namun mengingat terapi ini pemberiannya tidak bisa kepada sebagian orang, pada kasus ekstrim dapat diberikan oksigenasi membrane ekstrakorporeal atau ECMO (''extracorporeal membrane oxygenation''). Tindakan ini hanya untuk penderita restriktif paru yang berat.<ref name=":15" /><ref name=":5" /><ref name=":18" /><ref>{{Cite web|url=https://www.resmed.com/epn/en/consumer/diagnosis-and-treatment/respiratory-care/restrictive-lung-disease/Treatment-options.html|title=Treatment options for restrictive lung disease {{!}} ResMed|website=www.resmed.com|access-date=2020-03-03}}</ref>
Pemberian oksigen dengan bantuan ventilator dapat diberikan kepada pasien dengan penyakit paru restriktif yang berat. Namun mengingat terapi ini pemberiannya tidak bisa diberikan pada sebagian orang, pada kasus ekstrim dapat diberikan oksigenasi membran ekstrakorporeal atau ECMO (''extracorporeal membrane oxygenation''). Tindakan ini hanya untuk penderita restriktif paru yang berat.<ref name=":15" /><ref name=":5" /><ref name=":18" /><ref>{{Cite web|url=https://www.resmed.com/epn/en/consumer/diagnosis-and-treatment/respiratory-care/restrictive-lung-disease/Treatment-options.html|title=Treatment options for restrictive lung disease {{!}} ResMed|website=www.resmed.com|access-date=2020-03-03}}</ref>


=== Transplantasi paru ===
=== Transplantasi paru ===
Baris 136: Baris 132:


=== Fisioterapi ===
=== Fisioterapi ===
Pasien dengan masalah pada otot pernapasan atau dengan atelektasis, akan membutuhkan fisioterapi berupa program latihan aktivitas bertahap, Teknik penguatan otot pernapasan dan edukasi teknik bernapas yang benar. Program fisioterapi rehabilitasi ini bias berlangsung hingga 6 bulan berupa latihan aerobic (''treadmill'' dan sepeda statis) dan latihan resistensi (angkat beban) dengan dipantau ergometri.<ref name=":13" /><ref name=":15" /><ref name=":5" />
Pasien dengan masalah pada otot pernapasan atau dengan atelektasis, akan membutuhkan fisioterapi berupa program latihan aktivitas bertahap, teknik penguatan otot pernapasan dan edukasi teknik bernapas yang benar. Program fisioterapi rehabilitasi ini bisa berlangsung hingga 6 bulan berupa latihan aerobik (''treadmill'' dan sepeda statis) dan latihan resistensi (angkat beban) dengan dipantau ergometri.<ref name=":13" /><ref name=":15" /><ref name=":5" />


== Epidemiologi ==
== Epidemiologi ==
%% populasi manusia menunjukkan pola gangguan restriktif pernapasan pada pemeriksaan spirometry. Namun hanya 1.5% yang menunjukkan keluhan klinis. Penyakit ini tidak dipengaruhi oleh ras, meskipun ada varian fibrosis paru idiopatik yang diwariskan. Insidennya terhadap [[Afro-Amerika]] 3,5 kali lipat lebih besar dibanding [[Ras Kaukasoid|ras kaukasoid]]. Ada perbedaan distribusi penyait paru restriktif berdasarkan jenis kelamin. Untuk pria lebih banyak akibat paparan dari lingkungan kerja sedangkan untuk wanita dipengaruhi aktivitas hormonal pascamenopause. Kejadian penyakit ini jarang ditemukan pada anak-anak, biasanya timbul pada usia 20-40 tahun.<ref name=":13" /><ref name=":7" />
10% populasi manusia menunjukkan pola gangguan restriktif pernapasan pada pemeriksaan spirometri Namun hanya 1.5% yang menunjukkan keluhan klinis. Penyakit ini tidak dipengaruhi oleh ras, meskipun ada varian fibrosis paru idiopatik yang diwariskan. Insidennya terhadap [[Afro-Amerika]] 3,5 kali lipat lebih besar dibanding [[Ras Kaukasoid|ras kaukasoid]]. Ada perbedaan distribusi penyait paru restriktif berdasarkan jenis kelamin. Untuk pria lebih banyak akibat paparan dari lingkungan kerja sedangkan untuk wanita dipengaruhi aktivitas hormonal pascamenopause. Kejadian penyakit ini jarang ditemukan pada anak-anak, biasanya timbul pada usia 20-40 tahun.<ref name=":13" /><ref name=":7" />


Prevalensinya di Amerika 3-6 kasus per 100.000 populasi dengan prevalensi akibat fibrosis paru idiopatik 27-29 kasus per 100.000 populasi. Prevalensinya meningkat pada pasien yang berusia di atas 75 thn menjadi 175 kasus per 100.000 populasi. Di Amerika Utara, ditemukan 10-40 kasus per 100.000 populasi. Kiposkoliosis merupakan penyebab penyakit paru restriktif ekstrinsik yang paling sering ditemukan. Di Swedia, prevalensi penyakit ini akibar sarkoidosis adalah 64 per 100.000 populasi, di Jepang 10-40 kasus per 100.000 populasi. Untuk prevalensinya di seluruh dunia masih sulit ditentukan karena penelitian tentang penyakit ini masih sangat kurang. Bila dulu penyakit yang paling banyak menyebabkan PPR ini berhubungan dengan pekerjaan dan paparan terhadap debu inorganic dan organik, seiring dengan program pencegahan dan keselamatan kerja, jumlahnya mengalami penurunan. asus PPR karena obesitas kini mengalami peningkatan.<ref name=":13" /><ref name=":7" />
Prevalensinya di Amerika 3-6 kasus per 100.000 populasi dengan prevalensi akibat fibrosis paru idiopatik 27-29 kasus per 100.000 populasi. Prevalensinya meningkat pada pasien yang berusia di atas 75 thn menjadi 175 kasus per 100.000 populasi. Di [[Amerika Utara]], ditemukan 10-40 kasus per 100.000 populasi. Kifoskoliosis merupakan penyebab penyakit paru restriktif ekstrinsik yang paling sering ditemukan. Di [[Swedia]], prevalensi penyakit ini akibat sarkoidosis adalah 64 per 100.000 populasi, di [[Jepang]] 10-40 kasus per 100.000 populasi. Untuk prevalensinya di seluruh dunia masih sulit ditentukan karena penelitian tentang penyakit ini masih sangat kurang. Bila dulu penyakit yang paling banyak menyebabkan PPR ini berhubungan dengan pekerjaan dan paparan terhadap debu inorganik dan organik, seiring dengan program pencegahan dan keselamatan kerja, jumlahnya mengalami penurunan. Kasus PPR karena obesitas kini mengalami peningkatan.<ref name=":13" /><ref name=":7" />


== Prognosis ==
== Prognosis ==
Prognosis penyakit ini sangat tergantung kepada variable penyakit penyebabnya, lama penyakit diderita, usia pasien, dan seberapa berat kerusakan paru yang dideteksi dengan pemeriksaan tomografi terkomputasi. Namun secara umum prognosisnya baik. Untuk penyakit restriktif paru karena sarcoidosis prognosisnya lebih baik dan terkadang bias sembuh spontan dan stabil, sedangkan untuk penyakit lain, dapat berkembang menjadi kegagalan fungsi pernapasan. Untuk kasus penyakit paru restriktif karena fibrosis paru idiopatik, tingkat mortalitasnya tinggi, sebagian besar pasien meninggal dalam 3 tahun setelah diagnosis.<ref name=":13" /><ref name=":7" /><ref name=":18" />
Prognosis penyakit ini sangat tergantung kepada variabel penyakit penyebabnya, lama penyakit diderita, usia pasien, dan seberapa berat kerusakan paru yang dideteksi dengan pemeriksaan tomografi terkomputasi. Namun secara umum, prognosisnya baik. Untuk penyakit restriktif paru karena sarkoidosis prognosisnya lebih baik dan terkadang bisa sembuh spontan dan stabil, sedangkan untuk penyakit lain, dapat berkembang menjadi kegagalan fungsi pernapasan. Untuk kasus penyakit paru restriktif karena fibrosis paru idiopatik, tingkat mortalitasnya tinggi, sebagian besar pasien meninggal dalam 3 tahun setelah diagnosis.<ref name=":13" /><ref name=":7" /><ref name=":18" />


== Referensi ==
== Referensi ==
<references />
<references />

[[Kategori:Penyakit paru-paru]]
[[Kategori:Penyakit paru-paru]]

Revisi terkini sejak 5 Juni 2023 22.07

Penyakit Paru Restriktif
Informasi umum
Nama lainDefek ventilasi restriktif
SpesialisasiPulmonologi
TipeTipe intrinsik dan ekstrinsik
PenyebabMultifaktor
Aspek klinis
Gejala dan tandaNapas pendek, sesak napas, batuk
Awal munculUsia 20-40 tahun
DurasiAkut, subakut, kronis
DiagnosisFoto toraks, tes fungsi paru, HRCT, lavase bronkoalveolar
PerawatanMedikamentosa, terapi oksigen, terapi ventilator, fisioterapi, transplantasi paru
PengobatanKortikosteroid, azotioprin, kolkisin, nintedanib, pirfenidon.
Prevalensi27-29 kasus per 100.000 (Amerika), 10-40 kasus per 100.000 (Amerika Utara)

Penyakit paru restriktif (PPR) adalah kondisi patologis yang ditandai dengan penurunan kemampuan paru-paru untuk mengembang sehingga udara tidak bisa mengisi paru-paru dengan maksimal.[1][2][3][4][5]

Penyakit ini memberikan keluhan napas pendek, sesak, batuk dan mudah lelah saat beraktivitas. Berdasarkan penyebabnya, penyakit paru restriktif terbagi atas dua kategori, yaitu yang disebabkan oleh faktor intrinsik (dari dalam) dan yang disebabkan oleh faktor ekstrinsik (dari luar).[2][6][7]

Diagnosis penyakit ini ditegakkan dengan pemeriksaan tes fungsi paru, foto toraks, komputasi tomografi beresolusi tinggi dan bronkoskopi (lavase bronkoalveolar).[1][5][8][9]

Pengobatan untuk penyakit ini tergantung kepada penyakit yang mendasarinya, tipe dan stadium penyakit saat pertama kali diagnosis ditegakkan, riwayat keluarga, riwayat pekerjaan serta usia pasien. Pengobatan yang diberikan adalah perubahan terapi medikamentosa, terapi oksigen, ventilator, fisioterapi hingga transplantasi paru.[1][5][10]

Fisiologi fungsi paru

[sunting | sunting sumber]

Proses bernapas

[sunting | sunting sumber]

Proses bernapas terbagi atas tiga tahap utama, yaitu ventilasi, difusi dan perfusi. Ventilasi adalah proses keluar masuknya udara ke dalam paru-paru (inspirasi dan ekspirasi). Difusi adalah perpindahan oksigen dari alveoli ke dalam darah dan diikat oleh hemoglobin menjadi senyawa oksi-hemoglobin dan terlepasnya karbon dioksida dari ikatan karbamino (ikatan antara CO2 dan hemoglobin) keluar dari darah ke alveoli. Perfusi adalah distribusi oksi-hb dalam darah ke jaringan di seluruh tubuh dan distribusi karbon dioksida dari jaringan ke alveoli paru.[11][12][13]

Sistem inspirasi melibatkan diafragma, otot interkostalis external dan parasternal serta otot pendukung yang hanya bekerja dalam kondisi batuk, olahraga, bersin dan pasien dengan PPOK. Sistem ekspirasi pada dasarnya adalah proses pasif yang berarti relaksasi otot yang bekerja pada saat inspirasi.[3][11][12][13]

Volume dan kapasitas paru

[sunting | sunting sumber]
Volume paru
Tes spirometri

Volume dan kapasitas paru merupakan gambaran fungsi ventilasi sistem pernapasan. Volume paru dalam keadaan statis terdiri dari

  • Volume tidal (tidal volume atau TV) adalah volume udara yang masuk dan keluar dalam keadaan istirahat atau pernapasan biasa.
  • Volume cadangan inspirasi (inspiratory reserve volume atau IRV) adalah jumlah udara yang masih dapat dihirup ke dalam paru secara maksimal setelah inspirasi biasa.
  • Volume cadangan ekspirasi (expiratory reserve volume atau ERV) adalah jumlah udara yang masih dapat diembuskan keluar dari paru setelah ekspirasi biasa.
  • Kapasitas residual fungsional (functional residual capacity atau FRC) adalah jumlah udara yang ada di dalam paru-paru pada akhir ekspirasi biasa.
  • Volume residu (residual volume atau RV) adalah jumlah udara yang masih tertinggal di dalam paru setelah ekspirasi maksimal. Merupakan hasil pengurangan FRC terhadap ERV.
  • Kapasitas inspirasi (inspiratory capacity atau IC) adalah jumlah udara yang bisa dihirup secara maksimal.
  • Kapasitas vital (vital capacity atau VC) adalah jumlah udara yang bisa dikeluarkan secara maksimal. Merupakan hasil penjumlahan IRV , TV dan ERV.
  • Kapasitas vital paksa (force vital capacity atau FVC) sama dengan kapasitas vital tetapi dilakukan dengan cepat dan paksa dengan ekspirasi dalam dan kuat.
  • Kapasitas paru total (total lung capacity atau TLC) adalah jumlah udara total yang ada di dalam paru-paru pada akhir inspirasi maksimal. Merupakan hasil penjumlahan IRV, TV dan FRC.[3][13][14]

Patofisiologi

[sunting | sunting sumber]

Mekanisme bernapas melibatkan diafragma dan otot pernapasan. Kemampuan paru untuk mengembang disebut kapasitas komplians paru. Komplians paru berbanding lurus dengan perubahan tekanan dan tergantung pada luas rongga dada yang sifatnya semikaku. Oleh karena itu, komplians paru dipengaruhi oleh dinding toraks, pleura (pembungkus paru) dan apapun proses yang ada di dalam parenkim paru. Pada PPR intrinsik, apapun penyebabnya, akan mengurangi volume udara yang masuk ke dalam paru karena terjadi penurunan elastisitas. Dalam jangka waktu yang lama hal ini akan menyebabkan aliran udara yang tidak sesuai dengan volume paru. Proses ventilasi dan perfusi yang tidak seimbang akan menyebabkan hipoksemia arterial yang juga diperberat oleh pirau intrapulmonal. Pada dasarnya, penurunan kemampuan difusi paru jarang menyebaban kondisi hipoksemia karena selalu ada cukup waktu untuk menyeimbangkan kadar oksigen dan karbon dioksida. Namun jika transpor oksigen dan karbon dioksidanya memendek (yang terjadi saat aktivitas dengan peningkatan frekuensi inspirasi), akan terjadi penurunan saturasi oksigen. Untuk penyakit fibrosis paru, tahapannya adalah terjadi pembentukan fibroblas dan miofibroblas, proliferasi kedua jenis sel tersebut yang berujung pada produksi komponen matriks ekstraseluler yang berlebihan terutama kolagen.[5][6][15][16]

Tanda dan gejala

[sunting | sunting sumber]

Gejala atau keluhan yang dirasakan oleh pasien adalah sesak napas, nyeri dada, batuk kering (kadang timbul batuk darah pada pasien dengan vaskulitis dan sindrom hemoragik alveolar difus), mudah lelah saat beraktivitas dan nyeri dada jarang dikeluhkan namun bila timbul di daerah substernal perlu dicurigai sarkoidosis. Tanda yang terlihat adalah napas yang cepat dan pendek, pengembangan rongga dada yang menurun saat inspirasi, hipertrofi ujung jari atau clubbing fingers dan sianosis. Untuk penderita penyakit paru restriktif ekstrinsik akibat kelainan tulang belakang, dapat ditemukan postur tubuh yang bungkuk. Untuk penyakit paru restriktif karena masalah neuromuskular, akan ditemukan kelemahan pada otot yang lain selain otot pernapasan.[5][15][17][18][19][20]

Etiologi

[sunting | sunting sumber]

Penyakit paru restriktif (PPR) bukanlah diagnosis satu penyakit melainkan suatu kondisi yang timbul karena beberapa penyakit yang mendasarinya. Secara anatomis, penyebab penyakit paru restriktif terbagi atas dua, akibat faktor ekstrinsik (dari luar paru) dan akibat faktor intrinsik (dari dalam paru). Faktor intrinsik bisa dibedakan dalam 5 kategori, yaitu PPR karena penyakit paru interstisiel (ada lebih dari 100 penyakit dari kelompok ini), PPR karena penyakit paru alveolar, PPR karena gangguan neuromuskular, PPR karena masalah pleura dan PPR karena gangguan di rongga toraks.[5][15][16][20][21]

Faktor ekstrinsik[5][15][17][20][22][23]

  1. Kekakuan dinding dada (kifosis, kifoskoliosis akibat polio, fibrotoraks, efusi pleura masif, obesitas, ankilosing spondilitis dan torakoplasti)
  2. Kelemahan otot pernapasan (distrofi otot karena miopati atau miositis, tetraplegia, neuropati nervus phrenikus karena penyakit infeksi atau penyakit metabolik)
  3. Penyakit pleura (pneumotoraks)

Faktor intrinsik[5][15][17][20][22][23]

  1. Reseksi operasi
  2. Tumor (karsinoma bronkogenik atau tumor metastasis)
  3. Penyakit jantung (hipertensi, arteriosklerosis, penyakit jantung reumatik, penyakit jantung bawaan)
  4. Pneumonia (virus, bronkialis, lobaris)
  5. Penyakit granulomatosa (sarkoidosis, tuberkulosis, infeksi jamur)
  6. Paparan debu inorganik (silikosis, asbestosis, bedak, pneumokoniosis, fibrosis akibat logam keras, pneumokoniosis pekerja tambang, penyakit paru karena bahan kimia)
  7. Penyakit fibrosis interstisial paru difus (sindrom Hamman-Rich)
  8. Penyakit kolagen (lupus eritematosus, polimiositis, dermatomiositis, artritis reumatoid, skleroderma)
  9. Atelektasis
  10. Paparan debu organik (bagassosis, penyakit paru petani jamur, penyakit paru peternak burung hias, penyakit paru petani, pneumonitis bak air panas)
  11. Obat atau pengobatan yang lain (nitrofurantoin, amiodaron, fenitoin, tiazid, hidralazin, bleomisin, karmustin, siklofosfamid, metotreksat, radiasi)

Diagnosis

[sunting | sunting sumber]

Anamnesis dan pemeriksaan fisis

[sunting | sunting sumber]

Anamnesis lengkap dan menyeluruh harus mencakup riwayat pekerjaan pasien dan penyakit lain yang pernah atau sedang diderita. Selain itu, riwayat perjalanan, hobi, keseharian lingkungan akan sangat membantu untuk menentukan penyebab kondisinya. Riwayat medis pasien sebelumnya akan sangat membantu menegakkan diagnosis. Riwayat merokok atau terpapar asap rokok secara pasif, riwayat pengobatan yang pernah dijalani dalam jangka waktu yang lama, riwayat radiasi, dan riwayat keluarga dengan keluhan yang serupa. Untuk pekerjaan, harus digali bagaimana deskripsi pekerjaannya, sudah berapa lama dijalani, proteksi perlindungan dalam pekerjaan yang digunakan dan lingkungan kerjanya.[9][24]

Temuan pada pemeriksaan fisis bervariasi tergantung penyakit yang mendasari. Pada penyakit paru interstisiel akan didapatkan bunyi velcro crackles (bunyi krepitasi bilateral saat sedang menarik napas perlahan dan dalam yang dominan terdengar saat inspirasi). Pada beberapa pasien akan ditemukan pengembangan dinding dada yang asimetris, penggunaan otot pernapasan sekunder, serta pola napas yang cepat dan dangkal. Auskultasi bunyi pernapasan akan didapatkan bunyi vesikuler yang meningkat atau mengi (wheezing). Pada pasien dengan sarkoidosis akan ditemukan eritema nodosum, limfadenopati perifer, pembesaran kelenjar ludah dan hepatosplenomegali. Bercak makulopapular bisa didapati pada pasien penyakit paru restriktif akibat obat. Sindrom Raynaud bisa didapatkan pada penyebab apapun dan purpura palpebral pada penyakit vaskulitis. Pada kondisi penyakit yang berat akan timbul gejala dan tanda cor pulmonale dan gagal jantung seperti bunyi jantung komponen P S2, distensi vena jugularis, dan bunyi jantung S3.[9][24]

Foto toraks

[sunting | sunting sumber]
  • Adenopati hilus paru kiri dengan foto toraks posisi anteroposterior
    Adenopati hilus paru kiri dengan foto toraks posisi anteroposterior

Pemeriksaan ini dilakukan untuk mengetahui penyakit atau kondisi yang menyebabkan terjadinya penyakit paru restriktif. 10% pemeriksaan foto toraks pasien akan memberikan gambaran normal. Dari foto toraks akan didapatkan gambaran retikulonodular, nodular atau infiltrat alveolar seperti ground glass (serbuk kaca) atau granular halus yang khas pada paru-paru. Corakan paru yang dominan di daerah apex dapat ditemukan pada pasien dengan sarkoidosis, histiositosis sel Langerhans paru, pneumonitis, penumokoniosis atau ankilosing spondilitis. Sedangkan corakan paru dominan di daerah basal dapat ditemukan pada fibrosis paru idiopatik, asbestosis atau penyakit kolagen vaskular. Gambaran sarang tawon (honeycomb) berhubungan dengan fibrosis paru lanjut dan prognosis yang jelek. Adanya limfadenopati hilus bilateral, menunjukkan adanya sarkoidosis.[8][23][25]

Tomografi terkomputasi resolusi tinggi

[sunting | sunting sumber]
HRCT paru yang menunjukkan fibrosis paru akibat pneumonitis interstisiel dengan bula emfisematous

Tomografi terkomputasi resolusi tinggi dapat digunakan untuk menegakkan diagnosis penyakit paru restriktif, tetapi sayangnya dosis radiasinya cukup besar. Akan terlihat gambaran kista bilateral dan nodul bila kondisi ini diakibatkan oleh histiositosis sel Langerhans. Pemeriksaan ini akan memberikan pencitraan yang lebih baik dari apa yang sudah didapatkan pada pemeriksaan foto toraks.[8][23][26]

Tes fungsi paru

[sunting | sunting sumber]

Pemeriksaan fungsi paru yang lengkap termasuk pemeriksaan dengan menggunakan spirometri, volume paru, kapasitas difusi dan analisa gas darah. Dari pemeriksaan tersebut akan ditemukan penurunan TLC (total lung capacity), FRC (functional residual capacity) dan RV (residual volume) untuk apapun penyebab dari kondisi ini. FEV1 (forced expiratory volume 1 detik) dan FVC juga menunjukkan penurunan walaupun rasionya masih dalam batas normal. Bila ditemukan hipoksemia, ini berarti ada pirau dan kemungkinan atelektasis. Pada pasien dengan gangguan neuromuskular, tekanan inspirasi dan ekspirasi maksimalnya bisa memberikan hasil bervariasi mulai dari normal hingga berkurang dalam jumlah besar. Kapasitas difusi paru untuk karbon dioksida akan berkurang pada semua pasien, timbul penurunan saturasi oksigen saat aktivitas, dan hipoksemia.[1][8][18][23][27][28]

Lavase bronkoalveolar

[sunting | sunting sumber]

Pada beberapa kasus, prosedur ini mampu menyingkirkan berbagai kemungkinan diagnosis banding. Prosedur ini juga mampu menilai respons steroid pada pasien fibrosis paru idiopatik. Jumlah limfosit-T yang dominan dengan peningkatan rasio CD4 terhadap CD8 adalah karakteristik hasil untuk sarkoidosis. Bila terdapat limfositosis, maka mengarah kepada diagnosis pneumonitis hipersensitif, reaksi obat atau pneumonitis interstisiel seluler nonspesifik. Cairan pemeriksaan lavase juga bisa mengandung darah, sel ganas, eosinofil, asbes, makrofag hemosiderin yang akan membantu menegakkan diagnosis.[8][18]

Biopsi paru surgikal

[sunting | sunting sumber]

Dengan biopsi akan didapatkan gambaran histopatologi paru dengan akurat sehingga sangat membantu untuk menegakkan diagnosis. Dari prosedur ini, gambaran yang paling sering didapatkan adalah inflamasi paraseptal dan subpleural dan yang paling khas adalah daerah fibrotik parenkim paru dengan jaringan parut yang sudah sembuh atau hampir sembuh. Pneumonitis akan memberikan gambaran deskuamasi interstisial dengan alveoli yang terisi makrofag dan pneumosit hiperplastik tipe II. Penyakit paru granulamatosa ditandai oleh akumulasi limfosit-T, makrofag dan sel epitel.[8]

Penatalaksanaan

[sunting | sunting sumber]

Medikamentosa

[sunting | sunting sumber]

Pemberian obat sangat tergantung kepada penyakit yang mendasari kondisi ini. Obat yang pemberiannya bersifat umum adalah kortikosteroid seperti prednison dan kortikosteroid inhalasi seperti flunisolid, budesonide dan siklesonid. Selain sebagai antiinflamasi, kortikosteroid juga menekan progresifitas penyakit fibrosis paru dan sarkoidosis. Pada beberapa pasien dengan produksi lendir berlebih dapat diberikan ekspektoran seperti guaifenisin. Selain itu dapat diberikan mikofenolat mofetil untuk sarkoidosis dan fibrosis paru. Terapi obat antifibrotik seperti kolkisin direkomendasikan untuk penyakit paru restriktif akibat penyakit fibrosis paru. Nintedanib juga terbukti mampu mengurangi penurunan FVC, memperbaiki kualitas hidup dan mengurangi kemungkinan eksaserbasi. Pirfenidon sebagai penghambat TGF-β dapat digunakan untuk PPR karena fibrosis paru.[5][19][20][29][30][31]

Terapi oksigen

[sunting | sunting sumber]

Terapi oksigen merupakan terapi utama untuk kondisi ini terutama pasien dengan kelainan dinding toraks nonmuskular. Pemberian oksigen akan membantu memperoleh oksigen yang lebih banyak saat paru-paru tidak bisa mengembang sempurna agar pasien tidak sampai mengalami hipoksemia dan hiperkarbia.[2][5][16][20][31]

Terapi sitotoksik

[sunting | sunting sumber]

Pada pasien yang tidak memberikan respons terhadap kortikosteroid, atau memiliki kondisi yang tidak memungkinkannya untuk menerima terapi kortikosteroid jangka panjang, dapat diberikan obat ini. Kriteria gagal terapi kortikosteroid adalah penurunan FVC dan TLC sebanyak 10% dan gambaran radiologi yang bertambah jelek. Azatioprin adalah obat yang lebih aman dibandingkan metotreksat atau siklofosfamid.[2][20][29][30][31]

Terapi ventilator

[sunting | sunting sumber]

Pemberian oksigen dengan bantuan ventilator dapat diberikan kepada pasien dengan penyakit paru restriktif yang berat. Namun mengingat terapi ini pemberiannya tidak bisa diberikan pada sebagian orang, pada kasus ekstrim dapat diberikan oksigenasi membran ekstrakorporeal atau ECMO (extracorporeal membrane oxygenation). Tindakan ini hanya untuk penderita restriktif paru yang berat.[16][20][23][32]

Transplantasi paru

[sunting | sunting sumber]

Merupakan pilihan terakhir saat semua pilihan terapi yang ada tidak memberikan perbaikan.[20][23][31]

Fisioterapi

[sunting | sunting sumber]

Pasien dengan masalah pada otot pernapasan atau dengan atelektasis, akan membutuhkan fisioterapi berupa program latihan aktivitas bertahap, teknik penguatan otot pernapasan dan edukasi teknik bernapas yang benar. Program fisioterapi rehabilitasi ini bisa berlangsung hingga 6 bulan berupa latihan aerobik (treadmill dan sepeda statis) dan latihan resistensi (angkat beban) dengan dipantau ergometri.[5][16][20]

Epidemiologi

[sunting | sunting sumber]

10% populasi manusia menunjukkan pola gangguan restriktif pernapasan pada pemeriksaan spirometri Namun hanya 1.5% yang menunjukkan keluhan klinis. Penyakit ini tidak dipengaruhi oleh ras, meskipun ada varian fibrosis paru idiopatik yang diwariskan. Insidennya terhadap Afro-Amerika 3,5 kali lipat lebih besar dibanding ras kaukasoid. Ada perbedaan distribusi penyait paru restriktif berdasarkan jenis kelamin. Untuk pria lebih banyak akibat paparan dari lingkungan kerja sedangkan untuk wanita dipengaruhi aktivitas hormonal pascamenopause. Kejadian penyakit ini jarang ditemukan pada anak-anak, biasanya timbul pada usia 20-40 tahun.[5][15]

Prevalensinya di Amerika 3-6 kasus per 100.000 populasi dengan prevalensi akibat fibrosis paru idiopatik 27-29 kasus per 100.000 populasi. Prevalensinya meningkat pada pasien yang berusia di atas 75 thn menjadi 175 kasus per 100.000 populasi. Di Amerika Utara, ditemukan 10-40 kasus per 100.000 populasi. Kifoskoliosis merupakan penyebab penyakit paru restriktif ekstrinsik yang paling sering ditemukan. Di Swedia, prevalensi penyakit ini akibat sarkoidosis adalah 64 per 100.000 populasi, di Jepang 10-40 kasus per 100.000 populasi. Untuk prevalensinya di seluruh dunia masih sulit ditentukan karena penelitian tentang penyakit ini masih sangat kurang. Bila dulu penyakit yang paling banyak menyebabkan PPR ini berhubungan dengan pekerjaan dan paparan terhadap debu inorganik dan organik, seiring dengan program pencegahan dan keselamatan kerja, jumlahnya mengalami penurunan. Kasus PPR karena obesitas kini mengalami peningkatan.[5][15]

Prognosis

[sunting | sunting sumber]

Prognosis penyakit ini sangat tergantung kepada variabel penyakit penyebabnya, lama penyakit diderita, usia pasien, dan seberapa berat kerusakan paru yang dideteksi dengan pemeriksaan tomografi terkomputasi. Namun secara umum, prognosisnya baik. Untuk penyakit restriktif paru karena sarkoidosis prognosisnya lebih baik dan terkadang bisa sembuh spontan dan stabil, sedangkan untuk penyakit lain, dapat berkembang menjadi kegagalan fungsi pernapasan. Untuk kasus penyakit paru restriktif karena fibrosis paru idiopatik, tingkat mortalitasnya tinggi, sebagian besar pasien meninggal dalam 3 tahun setelah diagnosis.[5][15][23]

Referensi

[sunting | sunting sumber]
  1. ^ a b c d "Restrictive Lung Disease". www.hopkinsmedicine.org (dalam bahasa Inggris). Diakses tanggal 2020-03-02. 
  2. ^ a b c d "Lung Institute | Restrictive Lung Disease: Facts You Need to Know". Lung Institute (dalam bahasa Inggris). 2018-01-27. Diakses tanggal 2020-03-02. 
  3. ^ a b c Haddad, Moshe; Sharma, Sandeep (2020). StatPearls. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing. PMID 31424761. 
  4. ^ "Restrictive Lung Disease: Background, Pathophysiology, Etiology". 2019-12-19. 
  5. ^ a b c d e f g h i j k l m n GmbH, Symptoma. "Restrictive Lung Disease: Symptoms, Diagnosis and Treatment - Symptoma®". www.symptoma.com. Diakses tanggal 2020-03-02. 
  6. ^ a b "Restrictive Lung Disease". www.pathwaymedicine.org (dalam bahasa Inggris). Diakses tanggal 2020-03-03. 
  7. ^ "Restrictive Lung Function". Washington Township Medical Foundation. Diakses tanggal 2020-03-03. 
  8. ^ a b c d e f "Restrictive Lung Disease Workup: Laboratory Studies, Imaging Studies, Other Tests". emedicine.medscape.com. Diakses tanggal 2020-03-02. 
  9. ^ a b c "Restrictive Lung Disease Clinical Presentation: History, Physical Examination, Complications". emedicine.medscape.com. Diakses tanggal 2020-03-02. 
  10. ^ "Restrictive lung disease | ResMed". ResMed UK (dalam bahasa Inggris). Diakses tanggal 2020-03-03. 
  11. ^ a b "The Lungs · Anatomy and Physiology". philschatz.com. Diakses tanggal 2020-03-02. 
  12. ^ a b "Respiratory Physiology MGL1". www.medschool.lsuhsc.edu. Diakses tanggal 2020-03-02. 
  13. ^ a b c Bakhtiar, Arief; Amran, Wirya Sastra (2016). "Faal Paru Statis". Jurnal Respirasi. 2 (3): 91–98. doi:10.20473/jr.v2-I.3.2016.91-98. ISSN 2621-8372. 
  14. ^ "Lung volumes". Physiopedia (dalam bahasa Inggris). Diakses tanggal 2020-03-02. 
  15. ^ a b c d e f g h "Restrictive Lung Disease: Background, Pathophysiology, Etiology". 2019-12-19. 
  16. ^ a b c d e "penyakit paru restriktif | Lung | Respiratory Diseases". Scribd. Diakses tanggal 2020-03-03. 
  17. ^ a b c Gold, Warren M. (1968-06-01). "Restrictive Lung Disease". Physical Therapy (dalam bahasa Inggris). 48 (5): 455–466. doi:10.1093/ptj/48.5.455. ISSN 0031-9023. 
  18. ^ a b c "Pathophysiology of Restrictive Lung Disease Flashcards - Cram.com". www.cram.com. Diakses tanggal 2020-03-02. 
  19. ^ a b "02.04 Restrictive Lung Diseases (Pulmonary Fibrosis, Neuromuscular Disorders) Nursing Course". NURSING.com (dalam bahasa Inggris). Diakses tanggal 2020-03-03. 
  20. ^ a b c d e f g h i j "Restrictive lung disease: Treatment and symptoms". www.medicalnewstoday.com (dalam bahasa Inggris). Diakses tanggal 2020-03-02. 
  21. ^ Weerakkody, Yuranga. "Restrictive lung disease | Radiology Reference Article | Radiopaedia.org". Radiopaedia (dalam bahasa Inggris). Diakses tanggal 2020-03-03. 
  22. ^ a b Staff, R. T. (2017-08-13). "A Look at Restrictive Lung Diseases | RT". RT: For Decision Makers in Respiratory Care (dalam bahasa Inggris). Diakses tanggal 2020-03-03. 
  23. ^ a b c d e f g h "Obstructive and Restrictive Lung Disease Differences and Treatment". Verywell Health (dalam bahasa Inggris). Diakses tanggal 2020-03-03. 
  24. ^ a b Sellarés, Jacobo; Hernández-González, Fernanda; Lucena, Carmen Mª; Paradela, Marina; Brito-Zerón, Pilar; Prieto-González, Sergio; Benegas, Mariana; Cuerpo, Sandra; Espinosa, Gerard (2016-02-08). "Auscultation of Velcro Crackles is Associated With Usual Interstitial Pneumonia". Medicine. 95 (5). doi:10.1097/MD.0000000000002573. ISSN 0025-7974. PMC 4748881 alt=Dapat diakses gratis. PMID 26844464. 
  25. ^ "Restrictive vs Obstructive lung disease". almost a doctor (dalam bahasa Inggris). Diakses tanggal 2020-03-03. 
  26. ^ "Restrictive lung disease: Types, causes, and treatment". www.medicalnewstoday.com (dalam bahasa Inggris). Diakses tanggal 2020-03-03. 
  27. ^ "How do doctors diagnose obstructive or restrictive lung disease?". WebMD (dalam bahasa Inggris). Diakses tanggal 2020-03-03. 
  28. ^ Contributor, N. T. (2015-12-14). "Quick facts: What is the difference between obstructive and restrictive lung disease?". Nursing Times (dalam bahasa Inggris). Diakses tanggal 2020-03-03. 
  29. ^ a b "Restrictive Lung Disease Treatment & Management: Medical Care, Surgical Care, Consultations". 2019-12-19. 
  30. ^ a b "How do you treat restrictive lung disease with medicines?". WebMD (dalam bahasa Inggris). Diakses tanggal 2020-03-03. 
  31. ^ a b c d "Treatment Options for Restrictive Lung Disease". Healthline (dalam bahasa Inggris). Diakses tanggal 2020-03-03. 
  32. ^ "Treatment options for restrictive lung disease | ResMed". www.resmed.com. Diakses tanggal 2020-03-03. 
Diperoleh dari "https://wiki-indonesia.club/w/index.php?title=Penyakit_paru_restriktif&oldid=23630775"